先天性QT延長症候群

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congenital long QT syndrome
QT延長症候群


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/12/10 00:22:00」(JST)

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和文文献

  • 先天性QT延長症候群における electrical storm に対するCa拮抗薬の使い方
  • 清水 渉,相庭 武司,山田 優子,岡村 英夫,野田 崇,里見 和浩,須山 和弘,相原 直彦,栗田 隆志,鎌倉 史郎
  • 心電図 = Electrocardiology 30(1), 55-62, 2010-03-10
  • 先天性QT延長症候群(LQTS)の薬物治療としては,β遮断薬のほかに,内向き電流を減少させるIb群Na+チャネル遮断薬やCa拮抗薬,外向き電流を増加させるK+チャネル開口薬などが考えられる.Ca拮抗薬のベラパミルは,単相性活動電位(monophasic action potential ; …
  • NAID 10026410786
  • P1-120 妊娠中に植え込み型除細動器(ICD)を導入し良好な分娩・産褥経過を得ることができた先天性QT延長症候群の1例(Group15 合併症妊娠1,一般演題,第62回日本産科婦人科学会学術講演会)
  • 石井 照和,西田 欣広,森 千尋,吉良 尚子,川野 由紀枝,楢原 久司
  • 日本産科婦人科學會雜誌 62(2), 388, 2010-02-01
  • NAID 110007685448

関連リンク

1.QT延長症候群の遺伝子による分類と各型の頻度. 1.先天性QT延長症候群とは. 心電図上、QT間隔延長と失神発作を示し、血縁者に急死例がある場合には遺伝性QT 延長症候群と呼ばれ、Jervell,Lange-Nielsen症候群、Romano-Ward症候群などが知 ...
2.10 先天性QT延長症候群の治療 ... Torsade de pointesの治療 QT延長症候群の 死亡の直接的な契機は、torsade de pointesから心室細動に移行することによる。 ... しかし、急性心筋梗塞症、狭心症、高血圧、遺伝性QT延長症候群には適当でない。

関連画像

QT延長症候群 - Long QT syndrome2.先天性QT延長症候群とは?QT延長症候群(先天性・二次性 1993年先天性QT延長症候群の診断 遺伝性不整脈 医療従事者向け書籍「突然死の話」第二部


★リンクテーブル★
国試過去問107E034」「104D017
リンク元トルサード・ド・ポアンツ」「多形性心室頻拍」「テルフェナジン」「ロマノ・ワード症候群」「congenital long QT syndrome
関連記事症候群」「QT延長症候群」「Q」「Qing」「

107E034」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107E033]←[国試_107]→[107E035

104D017」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104D016]←[国試_104]→[104D018

トルサード・ド・ポアンツ」

  [★]

Torsades de pointes, torsades de pointes, torsade de pointes
トルサード・ド・ポアンツトルサード・ド・ポアン倒錯型心室頻拍倒錯性心室頻拍多形性心室頻拍 polymorphic ventricular tachycardia
QT延長症候群


[show details]

概念

  • 多形性心室頻拍であって、非発作時にはQT延長を伴うものである。
  • 心電図上、多形性心室頻拍を示し、QRSがベースラインに対して反転した波形で周期的に変動する。

疫学

SQ.549
  • 性差:女性に多い
  • 好発年齢:35-50歳

病因

  • QT延長症

病態

  • 心拍数減少により失神・痙攣を来す。
  • 短時間のうちに頻拍が停止し、回復することもまれならずある。

治療

  • QT延長が原因であればMgを静注。
  • QT延長の原因によって次の治療を行う。


YN.C-49
  • 原因の除去、硫酸マグネシウム→メキシレチン
  • 薬物療法無効であれば体外式ペーシング。

予防


参考

  • 1. 不整脈薬物治療に関するガイドライン(2009年改訂版)
[display][display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_kodama_h.pdf



多形性心室頻拍」

  [★]

polymorphic ventricular tachycardia polymorphic VT, polymorphous ventricular tachycardia
トルサード・ド・ポアンツ不整脈心室頻拍


概念

  • 多形性心室頻拍は頻拍中のQRS波形が刻々と変化し、QRS波形が基線を中心にしてねじれているように見える。多くは非持続性で自然停止するが、時に心室細動に移行する。

分類

  • QT延長を伴う:Torsades de pointes TdP  →  QT時間の延長を伴い、T波に続く心室性期外収縮によって誘発され、QRS波形が刻々と変化する多型性心室頻拍で、QRS波の振幅が基線の周りを捻じれるように変動する。
  • 先天性QT延長症候群
  • 後天性QT延長症候群:薬剤(抗不整脈薬(Ia群、III群)、非心臓薬(向精神薬、抗生剤、抗アレルギー薬など)など)が多い。
  • QT延長伴っていない
  • 心疾患有り:虚血、心不全、ショックなどの心機能低下に伴って起こる場合が多い
  • 心疾患なし: → 特発性多形性心室頻拍
  • Brugada症候群:胸部誘導(V1-V3)のST上昇が特徴。若年-壮年男性の突然死の原因
  • カテコラミン誘発多形性心室頻拍:感情の高まり、運動、イソプロテレノールで誘発
  • QT短縮症候群(SQTS)
  • 明らかな誘因や心電図学的特徴が認められない特発性多形性心室頻拍・心室細動

治療

予防

参考

  • 1. 不整脈薬物治療に関するガイドライン(2009年改訂版)
[display][display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_kodama_h.pdf


テルフェナジン」

  [★]

terfenadine
トリルダン, Seldane
抗ヒスタミン薬


  • 第二世代ヒスタミン薬
  • 抗アレルギー薬
  • 抗ヒスタミン薬
  • ピペリジン系

副作用

  • QT延長、心房性不整脈(torsades de pointes)を起こし、心停止を起こしうる
  • テルフェナジンはプロドラッグであり、99.5%がすぐ代謝されフェキソフェナジンとなる
  • 代謝が滞るとテルフェナジンは電位依存性Kチャネルを抑制するので危険。
  • テルフェナジン代謝酵素はCYP3A4で代謝されるので、これを阻害する薬物(CYP3A4と親和性の高い薬物)との併用は危険
  • 服用に注意を要するのはQT延長をおこしやすい人


ロマノ・ワード症候群」

  [★]

Romano-Ward syndrome, RWS
Romano-Ward症候群
先天性QT延長症候群


congenital long QT syndrome」

  [★] 先天性QT延長症候群

症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



QT延長症候群」

  [★]

long QT syndrome, QT prolongation syndrome
先天性QT延長症候群後天性QT延長症候群QT延長トルサード・ド・ポアント

症状

  • しばしば心室性不整脈の特殊な型であるTorsades de pointesを起こし、心不全、そして死に至ることがある (SP.537)
  • 心室頻拍、心室細動を呈し、さらに失神発作や突然死に至る

定義

  • QT時間が延長する
  • 心電図で観測されたQT間隔を心拍数により補正したQTcが0.46秒を超える場合(SP.537)

後天性

薬剤性

  • 抗不整脈薬
  • I群:キニジン、ジソピラミド、プロカインアミド、フレカイニドなど
  • III群:ソタロール、ニフェカラント、アミオダロンなど
  • 抗生物質(エリスロマイシン、ST合剤など)
  • 抗真菌薬(イトラコナゾールなど)
  • 抗アレルギー薬(テルフェナジン、アステミゾールなど)
  • 抗高脂血症薬(プロブコールなど)
  • 抗精神病薬(ハロペリドール、クロルプロマジンなど)
  • 三環系抗うつ薬(イミプラミン、アミトリプチリンなど)
  • 抗癌剤(ドキソルビシンなど)

徐脈

  • 房室ブロック、洞機能不全症候群

電解質異常

  • 低カリウム血症、低マグネシウム血症

疾患

  • クモ膜下出血、頭蓋内出血、ストレス心筋症、神経性食欲不振症


Q」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 17th letter of the Roman alphabet」
q

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(チェスの)queen」

Qing」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the last imperial dynasty of China (from 1644 to 1912) which was overthrown by revolutionaries; during the Qing dynasty China was ruled by the Manchu」
Qing dynasty, Ch''ing, Ch''ing dynasty, Manchu, Manchu dynasty


群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化




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