先天性好中球機能不全症

出典: meddic

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

関連リンク

(3)ミエロペルオキシダーゼ欠損症 ミエロペルオキシダーゼは好中球や単球の細胞質内 の顆粒(かりゅう)に含まれる酵素蛋白のひとつで、酸素依存性殺菌能において重要な はたらきをしています。先天性好中球機能異常症では最も頻度が高い疾患です。しかし 他 ...
重症先天性好中球減少症(Severe Congenital Neutropenia、SCN) は慢性好中球 減少症、特に末梢血好中球数が200/µl未満、 ... また、表1に示すように種々の疾患や 症候群が混在するので、てんかんを伴う中枢神経系症状、低血糖などの代謝異常、 先天性心疾患などの好中球減少以外の症状にも注意を払うことが重要である。 ... Shwachaman-Diamond症候群, SBDS, AR, 膵外分泌機能不全, MDS/AML, 骨幹端 軟骨異形性.

関連画像


押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。


★リンクテーブル★
関連記事好中球」「機能」「不全」「機能不全症」「不全症

好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




不全」

  [★]

機能不全、失敗、不十分不全症不足無能無能力弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症

機能不全症」

  [★]

dysfunctioninsufficiency
機能障害機能不全障害不十分不全不全症不足機能異常症弁閉鎖不全機能異常弁閉鎖不全症

不全症」

  [★]

failureinsufficiency、(ラ)imperfecta
機能不全、失敗、不十分不全不足弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡