UpToDate Contents
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- 1. 先天性好中球減少症 congenital neutropenia
- 2. 好中球機能異常症の検査での評価 laboratory evaluation of neutrophil disorders
- 3. 免疫不全症を引き起こすミエロペルオキシダーゼ欠損症および酵素白血球欠損症 myeloperoxidase deficiency and other enzymatic wbc defects causing immunodeficiency
- 4. 非HIV免疫不全ホストにおける高熱および発疹の感染性原因 infectious causes of fever and rash in non hiv immunocompromised hosts
- 5. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の臨床症状 clinical manifestations of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
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- (3)ミエロペルオキシダーゼ欠損症 ミエロペルオキシダーゼは好中球や単球の細胞質内 の顆粒(かりゅう)に含まれる酵素蛋白のひとつで、酸素依存性殺菌能において重要な はたらきをしています。先天性好中球機能異常症では最も頻度が高い疾患です。しかし 他 ...
- 重症先天性好中球減少症(Severe Congenital Neutropenia、SCN) は慢性好中球 減少症、特に末梢血好中球数が200/µl未満、 ... また、表１に示すように種々の疾患や 症候群が混在するので、てんかんを伴う中枢神経系症状、低血糖などの代謝異常、 先天性心疾患などの好中球減少以外の症状にも注意を払うことが重要である。 ... Shwachaman-Diamond症候群, SBDS, AR, 膵外分泌機能不全, MDS/AML, 骨幹端 軟骨異形性.
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| 関連記事 | 「好中球」「機能」「不全」「機能不全症」「不全症」 |
「好中球」
- 英
- neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
- 関
- 血液、血球、白血球
特徴
- マクロファージより貪食能が高い
- 非特異的感染防御に関与
- 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
- 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
- ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
- 貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)
分化・成熟
骨髄芽球：顆粒なし ↓ 前骨髄球：アズール顆粒出現 ↓ 骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現 ↓ 後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－） ↓ 桿状核球：末梢血中に現れる� ↓ ↓ 分葉核球：成熟細胞
顆粒
- 特殊顆粒 (HIS.194)
- IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ
成長とリンパ球・好中球数
- PED.703
- リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。
臨床関連
- 末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])
- 末梢血好中球数7500/μ以上
- 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
- チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。
- 杆状核白血球と分節核好中球がある。
「機能」
「不全」
「機能不全症」
「不全症」
- 英
- failure、insufficiency、(ラ)imperfecta
- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全、不足、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症