傍神経節腫

出典: meddic

paraganglioma
副神経節細胞腫
神経節細胞傍神経節腫褐色細胞腫クロム親和細胞腫



UpToDate Contents

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和文文献

  • ホルミウムレーザーを用い,経尿道的に摘除した膀胱傍神経節腫の1例
  • 後藤 崇之,清水 洋祐,井上 貴博,大久保 和俊,渡部 淳,神波 大己,吉村 耕治,兼松 明弘,西山 博之,小川 修
  • 泌尿器科紀要 56(12), 705-707, 2010-12
  • A 78-year-old man was referred to our hospital with a bladder tumor. He suffered from headaches and palpitations aftervoiding. Cystoscopy and MRI showed a submucosal bladdertumorwhich localized submuc …
  • NAID 120002753532
  • 肉眼的血尿を主訴に発見された膀胱 paraganglioma の1例
  • 大田 将史,池田 健一郎,田辺 徹行,水谷 雅巳,結城 康平,梶尾 恭平
  • 西日本泌尿器科 72(8), 470-474, 2010-08-20
  • NAID 10026639302

関連リンク

褐色細胞腫(かっしょくさいぼうしゅ、Pheochromocytoma)は腫瘍組織型の1つで、 副腎髄質や傍神経節から発生するカテコールアミン産生腫瘍。統計的理由から俗に10  %病とも言い、症状から俗に5H病とも言う。 ...

関連画像

左:膵島、右:結腸の 230px-Pheochromocytoma_high_mag.jpg図5 褐色細胞腫このホームページは今は亡き妻 単純CT Aから順に4mmずつ頭側の


★リンクテーブル★
先読みクロム親和細胞腫
リンク元褐色細胞腫」「副腎髄質シンチグラフィ
拡張検索副腎外傍神経節腫」「非クロム親和性傍神経節腫」「神経節細胞傍神経節腫
関連記事神経」「傍神経節」「神経節腫」「」「神経節

クロム親和細胞腫」

  [★]

-褐色細胞腫
pheochromocytoma


褐色細胞腫」

  [★]

pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
副腎外褐色細胞腫傍神経節腫 paragangliomaアドレナリン受容体

概念

  • 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
  • カテコールアミン分泌する

病型

  • 臨床像:発作型・持続型
  • 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
  • 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
  • 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
  • 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)

病因

10% disease
embfc ← なんか適当な語呂にして
  • extraadrenal:副腎外10%
  • malignancy:悪性10%
  • bilateral:両側10%
  • familial:家族性10%
  • child:小児10%

疫学

  • 20-40歳

遺伝形式

原因となる遺伝子

Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number MIM number
1p36.22 Pheochromocytoma 171300 KIF1B 605995
1p36.13 Pheochromocytoma 171300 SDHB 185470
2q11.2 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 TMEM127 613403
3p25.3 Pheochromocytoma 171300 VHL 608537
5p13.2 {Pheochromocytoma, modifier of} 171300 GDNF 600837
10q11.21 Pheochromocytoma 171300 RET 164761
11q23.1 Pheochromocytoma 171300 SDHD 602690
14q23.3 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 MAX 154950

病態生理

  • 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

  • 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

  • カテコールアミンの過剰分泌による症状
  • 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
  • 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
YN.D-69
HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

  • α1作用により末梢血管収縮。
  • β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

  • α2作用:インスリン分泌抑制
  • β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

  • 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
  • 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

  • 画像検査
  • MRI:病変はT2 high
  • CT:出血・壊死部位は低吸収
  • シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

  • 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング  ←  褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

  • αβ遮断薬

手術療法

  • αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
  • 腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

  • グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
  • β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

  • 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171300

国試



副腎髄質シンチグラフィ」

  [★]

adrenal medulla scintigraphy



副腎外傍神経節腫」

  [★]

extra-adrenal paraganglioma
副腎外褐色細胞腫非クロム親和性傍神経細胞腫非クロム親和性傍神経節腫

非クロム親和性傍神経節腫」

  [★]

nonchromaffin paraganglioma
副腎外傍神経節腫非クロム親和性傍神経細胞腫


神経節細胞傍神経節腫」

  [★]

gangliocytic paraganglioma
傍神経節腫


神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

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傍神経節」

  [★]

paraganglionparagangliaparaganglionic
パラガングリオン、大動脈クロム親和体 aortic chromaffin body、ツッカーカンドル器官 organ of Zuckerkandl
大動脈傍体 paraaortic bodies


神経節腫」

  [★]

gangliocytoma, ganglioma, neuroganglioma
神経節神経腫神経節細胞腫神経節芽腫
神経細胞腫 neurocytoma神経節性神経腫 ganglioneuroma



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


神経節」

  [★]

ganglion
  • 末梢神経系における神経細胞体の集合部分をいう





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