paraganglioma

出典: meddic

傍神経節腫

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/02/23 14:43:41」(JST)

wiki en

[Wiki en表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

英文文献

  • Radiation dose to the fetus from [18F]-FDG administration during the second trimester of pregnancy.
  • Zanotti-Fregonara P, Koroscil TM, Mantil J, Satter M.Source* Molecular Imaging Branch, National Institute of Mental Health (NIMH), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD; † Wright State University Boonshoft School of Medicine, Dayton, OH; ‡ Department of Nuclear Medicine/PET, Kettering Medical Center, Dayton, OH.
  • Health physics.Health Phys.2012 Feb;102(2):217-9.
  • ABSTRACT-: The authors estimated the fetal radiation dose from [F]-FDG in a rare case of a woman who underwent a PET/CT scan during the second trimester of pregnancy. The patient, a 27-y-old female with a paraganglioma, received 181.3 MBq [F]-FDG. From the concentrations of radioactivity measured on
  • PMID 22217594
  • 18F-DOPA PET/CT biodistribution consideration in 107 consecutive patients with neuroendocrine tumours.
  • Chondrogiannis S, Grassetto G, Marzola MC, Rampin L, Massaro A, Bellan E, Ferretti A, Mazza A, Al-Nahhas A, Rubello D.SourceaDepartment of Nuclear Medicine, PET/CT Center bDepartment of Medical Physics cDepartment of Internal Medicine, Santa Maria della Misericordia Hospital Rovigo, Rovigo, Italy dDepartment of Nuclear Medicine, Hammersmith Hospital, London, UK.
  • Nuclear medicine communications.Nucl Med Commun.2012 Feb;33(2):179-84.
  • OBJECTIVE: L-6-Fluoro 3,4-dihydroxyphenylalanine (F-DOPA), an amino acid-based radiopharmaceutical, is increasingly being used in the detection and management of neuroendocrine tumours. Knowledge of the normal biodistribution of this radiopharmaceutical is essential for the proper interpretation of
  • PMID 22083098
  • Management of a giant thoracic hypervascular paraspinal ganglioma.
  • Nawaz MA, Samarage M, O'Neill K, Punjabi P.SourceDepartment of Cardiothoracic Surgery, Hammersmith Hospital NHS, London, United Kingdom.
  • The Annals of thoracic surgery.Ann Thorac Surg.2012 Jan;93(1):e7-8.
  • We report a rare occurrence of a large primary nonfunctioning paraganglioma of the thoracic spine in a 76-year-old man who underwent successful multimodality treatment by preoperative angiographic embolization and debulking through a lateral transthoracic surgical approach.Copyright © 2012 The Soci
  • PMID 22186487

和文文献

  • 腹腔鏡下に切除した後腹膜血管平滑筋腫の1例
  • 坂田 綾子,槙山 和秀,野口 剛,佐野 太,中井川 昇,矢尾 正祐,中山 崇,山中 正二,窪田 吉信
  • 泌尿器科紀要 58(2), 75-78, 2012-02
  • … These radiographic findings suggested a retroperitoneal tumor such as paraganglioma, angioma. …
  • NAID 120003988249
  • Low-dose 123I-metaiodobenzylguanidine diagnostic scan is inferior to 131I-metaiodobenzylguanidine posttreatment scan in detection of malignant pheochromocytoma and paraganglioma
  • Kayano Daiki,Taki Junichi,Fukuoka Makoto,Wakabayashi Hiroshi,Inaki Anri,Nakamura Ayane,Kinuya Seigo
  • Nuclear Medicine Communications 32(10), 941-946, 2011-10
  • … OBJECTIVE: We assessed the lesion detectability of low-dose diagnostic 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) whole-body scans obtained at 6 and 24 h compared with posttreatment 131I-MIBG whole-body scans in malignant pheochromocytoma and paraganglioma. … METHODS: Scintigrams obtained in 15 patients with malignant pheochromocytoma and paraganglioma were retrospectively analyzed. …
  • NAID 120003386976

関連リンク

A paraganglioma is a rare neuroendocrine neoplasm that may develop at various body sites (including the head, neck, thorax and abdomen). About 97% are benign and cured by surgical removal; the remaining 3% are malignant because ...

関連画像

File:Paraganglioma 1.jpgParaganglioma HistologyParaganglioma body tumor (a type of paragangliomaParagangliomaParaganglioma


★リンクテーブル★
リンク元褐色細胞腫」「傍神経節腫
拡張検索extra-adrenal paraganglioma」「nonchromaffin paraganglioma」「gangliocytic paraganglioma

褐色細胞腫」

  [★]

pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
副腎外褐色細胞腫傍神経節腫 paragangliomaアドレナリン受容体

概念

  • 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
  • カテコールアミン分泌する

病型

  • 臨床像:発作型・持続型
  • 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
  • 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
  • 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
  • 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)

病因

10% disease
embfc ← なんか適当な語呂にして
  • extraadrenal:副腎外10%
  • malignancy:悪性10%
  • bilateral:両側10%
  • familial:家族性10%
  • child:小児10%

疫学

  • 20-40歳

遺伝形式

原因となる遺伝子

Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number MIM number
1p36.22 Pheochromocytoma 171300 KIF1B 605995
1p36.13 Pheochromocytoma 171300 SDHB 185470
2q11.2 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 TMEM127 613403
3p25.3 Pheochromocytoma 171300 VHL 608537
5p13.2 {Pheochromocytoma, modifier of} 171300 GDNF 600837
10q11.21 Pheochromocytoma 171300 RET 164761
11q23.1 Pheochromocytoma 171300 SDHD 602690
14q23.3 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 MAX 154950

病態生理

  • 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

  • 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

  • カテコールアミンの過剰分泌による症状
  • 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
  • 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
YN.D-69
HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

  • α1作用により末梢血管収縮。
  • β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

  • α2作用:インスリン分泌抑制
  • β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

  • 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
  • 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

  • 画像検査
  • MRI:病変はT2 high
  • CT:出血・壊死部位は低吸収
  • シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

  • 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング  ←  褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

  • αβ遮断薬

手術療法

  • αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
  • 腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

  • グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
  • β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

  • 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171300

国試



傍神経節腫」

  [★]

paraganglioma
副神経節細胞腫
神経節細胞傍神経節腫褐色細胞腫クロム親和細胞腫



extra-adrenal paraganglioma」

  [★]

chemodectomaextra-adrenal pheochromocytomanonchromaffin paraganglioma


nonchromaffin paraganglioma」

  [★]

非クロム親和性傍神経節腫

chemodectomaextra-adrenal paraganglioma


gangliocytic paraganglioma」

  [★]

神経節細胞傍神経節腫

paraganglioma




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡