低ガンマグロブリン血症

出典: meddic

hypogammaglobulinemia
低γグロブリン血症
重症複合免疫不全症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 蛋白漏出性胃腸症を伴ったクリプトスポリジウム症の乳児例
  • 井上 直之,尾戸 真由,佐藤 美香 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 115(11), 1786-1791, 2011-11
  • NAID 40019123355
  • 口腔内扁平苔癬と低ガンマグロブリン血症を合併した多発胸腺腫の1例
  • 徳永 義昌,近藤 健,長 博之,中川 達雄,神頭 徹
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 25(4), 401-405, 2011-05-15
  • … 性,低ガンマグロブリン血症を伴う口腔内扁平苔癬の加療中に前縦隔腫瘤を指摘された.胸部CTで腫瘤は胸腺両葉に非連続性に2個認められ,左側病巣はCTガイド下針生検にて胸腺腫と診断され,胸腺胸腺腫摘出術により,両腫瘍はtype Aとtype ABの多発胸腺腫と診断された.術後13ヵ月の時点で胸腺腫の再発はなく,扁平苔癬による口腔内の疼痛はわずかに軽減しているが,低ガンマグロブリン血症の改 …
  • NAID 10029125407

関連リンク

無又は低ガンマグロブリン血症. 免疫グロブリンGが量的に不足あるいは質的に問題が あると、体を守る防御反応が不十分(不全)になり、感染症を起こしやすくなります。この ような状態を「免疫不全」といい、原発性と続発性(二次性)とに大きく分けられます。
血清IgG<250 mg/dl、IgA<5 mg/dl、IgM<20mg/dlの条件を充たすものを無または 低ガンマグロブリン血症とする。 ... CVIDは一般には原因が特定できない低ガンマ グロブリン血症の総称であるが、最近、ICOS、TACI、BAFF-R、CD19遺伝子異常が みつかっ ...

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図2. 入院翌日の心電図(血清 無または低ガンマグロブリン血


★リンクテーブル★
先読み重症複合免疫不全症
リンク元X連鎖リンパ増殖症候群」「hypogammaglobulinemia」「低γグロブリン血症」「低ガンマグロブリン症」「hypogammaglobulinaemia
関連記事グロブリン」「リン」「ガンマ」「」「ガン

重症複合免疫不全症」

  [★] 重症複合型免疫不全症


X連鎖リンパ増殖症候群」

  [★]

X-linked lymphoproliferative syndrome XLP
ダンカン症候群 Duncan症候群 Duncan's syndrome Duncan syndromeX連鎖劣性リンパ増殖症候群ダンカン病 Duncan病 Duncan disease
EBウイルス


概念

  • 男児にのみ致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫を生じる家系から見いだされた疾患。
  • Xq25に座乗するSH2D1A遺伝子にコードされる、SLAM関連蛋白(SAP)の変異により生じる。
  • EBウイルス感染でEBウイルス特異的細胞障害性T細胞(EBV特異的CTL)が出現せず、NK活性も低下している。EBウイルスに対する抗体も産生されない。
  • 結果として不死化したBリンパ球が死滅しない結果、致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫低ガンマグロブリン血症を発症しうる。
  • 治療は骨髄移植。

参考

  • 1. LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME, X-LINKED, 1; XLP1 - OMIM
[display]http://omim.org/entry/308240



hypogammaglobulinemia」

  [★] 低ガンマグロブリン血症

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「an abnormally low concentration of gamma globulin in the blood and increased risk of infection」


低γグロブリン血症」

  [★]

hypogammaglobulinemiahypogammaglobulinaemia
低ガンマグロブリン症低ガンマグロブリン血症
無γグロブリン血症 agammaglobulinemia


低ガンマグロブリン症」

  [★]

hypogammaglobulinemiahypogammaglobulinemic
無ガンマグロブリン血症低ガンマグロブリン血症低γグロブリン血症


hypogammaglobulinaemia」

  [★]

低ガンマグロブリン血症低γグロブリン血症

hypogammaglobulinemiahypogammaglobulinemic


グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





ガンマ」

  [★]

gamma
γ
  • 循環作動薬の投入スピードを示す。

1γ=μg/kg/min

内科レジデントの鉄則 第2版 p.14


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


ガン」

  [★]

cancer
がん




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