低カリウム血性周期性四肢麻痺

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低カリウム性周期性四肢麻痺

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和文文献

  • 発作時に高尿酸血症をみとめた家族性低カリウム血性周期性四肢麻痺の1例およびその家系の遺伝子解析
  • 勝野 雅央,安藤 哲朗,白水 重尚,柳 務,足立 芳樹,祖父江 元
  • 臨床神経学 41(7), 397-401, 2001-07-01
  • NAID 10009602914
  • 甲状腺機能亢進症と特発性高アルドステロン症を合併した患者にみられた低カリウム血性四肢麻痺について
  • 木嶋 祥麿,笹岡 拓雄
  • 日本内科学会雑誌 72(11), 1583-1590, 1983
  • … 現し,以後症状再発時に某医に入退院していた.当院脳外科においては腰椎の椎間板ヘルニアが発見され,手術を受けた.術後も症状はつづき,通院治療を受けていたところ低カリウム血症に気づかれ,低カリウム血性周期性四肢麻痺の疑いで内科に転科してきた.検査の結果甲状腺機能亢進症が判明したためmethimazolの投与を開始した.また低レニン活性,高アルドステロン血症もみられ,レニン誘発試験,副腎シンチ,副腎CTの結果か …
  • NAID 130000891768

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要約 疾患の特徴 低カリウム性周期性四肢麻痺(HOKPP)は麻痺型とミオパチー型とで特徴づけられる。麻痺型は、低カリウム血症を伴う可逆性の弛緩性麻痺発作を特徴とし、多くの場合は対麻痺もしくは四肢麻痺にまで達するが ...
最近は遺伝子検索が発達して、低カリウム血性周期性四肢麻痺は第1番染色体にあるカルシウムチャンネルの遺伝子異常、高カリウム血性の場合は第17番染色体にあるナトリウムチャンネルの遺伝子異常であることが判明してきて ...

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低カリウム性周期性四肢麻痺」

  [★]

低K性四肢麻痺低K血症性周期性四肢麻痺
周期性四肢麻痺
[show details]
  • 神経系 091028III

病型

  • 1. 原発性低K性周期性四肢麻痺:AD
  • 2. 続発性低K性周期性四肢麻痺


原発性低カリウム血性周期性四肢麻痺」

  [★]

primary hypokalemic periodic paralysis
低カリウム血性周期性四肢麻痺

カリウム」

  [★]

potassium
K+
高カリウム血症低カリウム血症腎 Kと酸塩基平衡の異常
  • 植物の灰(pot-ash)が由来らしい
  • アルカリ金属
  • 原子番号:19
  • 原子量:39.10

カリウム濃度を調節する要素

PT.481-482
  • 血液のpH
血中K+が細胞内、細胞内H+が細胞外へ移動→低カリウム血症、K排泄↑
血中H+が細胞内、細胞内K+が細胞外へ移動→高カリウム血症、K排泄↓
  • 接合尿細管、集合管でK排泄↑
レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
  • β2受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。

例外

水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
  • 水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
  • (細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン  ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン

基準値

LAB
  • 3.4-4.5 mEq/l

パニック値

出典不明
  • 6 mEq/l(外来)
  • 7 mEq/l(入院)

尿細管での再吸収・分泌

QB.E-128
  • 再吸収  :近位尿細管、ヘンレループ
  • 分泌・吸収:集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)

調節するファクター

  • 1. アルドステロン
  • 2. 集合管に到達するナトリウムイオン:集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)

臨床関連

  • 尿中カリウムの異常
  • 低カリウム血症
  • 尿中カリウム < 20mEq/L:腎外性喪失
  • 尿中カリウム > 40mEq/L:腎性喪失

参考1

  • 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [1]



周期性」

  [★]

periodicitycyclicityperiodiccycliccyclical, periodism
リズム rhythm
環式環状サイクリック周期現象周期的バイオリズムリズム性定期的


四肢麻痺」

  [★]

plegia
quadriplegia, tetraplegia, quadriparesis
運動麻痺単麻痺麻痺四肢不全麻痺閉じ込め症候群痙性四肢麻痺弛緩性四肢麻痺



麻痺」

  [★]

paralysis, palsy
(comb form)plegia不全麻痺 paresis



性周期」

  [★]

sex cycle, sexual cycle
月経周期




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