UpToDate Contents
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- 1. 遠位（I型）および近位（II型）尿細管性アシドーシスの病因および診断 etiology and diagnosis of distal type 1 and proximal type 2 renal tubular acidosis
- 2. 腎尿細管性アシドーシスの概要と病態生理、およびカリウムバランスへの影響 overview and pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance
- 3. 幼児および小児における尿細管性アシドーシスの病因および臨床症状 etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children
- 4. 尿細管性アシドーシスにおける腎結石症 nephrolithiasis in renal tubular acidosis
- 5. 遠位（I型）および近位（II型）尿細管性アシドーシスの治療 treatment of distal type 1 and proximal type 2 renal tubular acidosis
Japanese Journal
- 尿細管アシドーシスによる骨軟化症3例の治療成績
- 中村 嘉夫,桑村 尚充,近藤 州,杉本 博是,越山 裕行
- ホルモンと臨牀 52, 162-168, 2004-08-20
- NAID 10013547585
- 遠位尿細管性アシドーシスクリーゼに高アンモニア血疾を合併した1症例
- 橋本 卓,松元 陽一,林 昌子,吉岡 秀人,東野 博彦
- 日本小児科学会雑誌 99(11), 1999-2005, 1995-11-01
- NAID 10005649449
- 遠位尿細管アシドーシスによるくる病の1例
- 刈谷 裕成,長島 晃司,沼尾 賢,山口 修,油原 美明,稲葉 隆,中村 耕三,大井 淑雄
- 関東整形災害外科学会雑誌 26(1), 70-73, 1995-01
- NAID 10004930763
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- 尿細管性アシドーシスは，アシドーシスと電解質異常であり，原因は腎の水素イオン排泄障害（1型），HCO 3 再吸収障害（2型）または異常なアルドステロンの産生または反応（4型）である。（3型は非常にまれであるので考察しない。
- 食物の分解によって体内で生成された酸は、血液中に入って体内を循環します。腎臓はこの酸を血液から取り除いて尿中に排出しますが、この機能を主に担っているのが尿細管です。尿細管性アシドーシスでは、酸を排出する腎臓の ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「076A062」 |
| リンク元 | 「代謝性アシドーシス」「アニオンギャップ」「腎尿細管性アシドーシス」「デント病」「低カリウム性周期性四肢麻痺」 |
| 関連記事 | 「アシドーシス」「管」「細管」 |
「076A062」
- 高リン血症を来すもの。2つ
「代謝性アシドーシス」
酸塩基平衡異常とその代償 SP.660
| HCO3- | pCO2 | |
| 呼吸性アシドーシス | ↑ | ↑ |
| 呼吸性アルカローシス | ↓ | ↓ |
| 代謝性アシドーシス | ↓ | ↑ |
| 代謝性アルカローシス | ↑ | ↓ |
原因
- 消化管からのHCO3-喪失(下痢)・腎からのHCO3-喪失(低アルドステロン症)
- 有機酸の蓄積(乳酸アシドーシス、糖尿病性ケトアシドーシス、腎不全)
- プロトンの蓄積(尿細管アシドーシスによるH+排泄の障害)
アニオンギャップによる分類
a. アニオンギャップの開大するアシドーシス 有機酸の蓄積
- 代謝アシドーシスをきたしているとき、HCO3-によりH+を滴定するため、HCO3-が減少する。HCO3-の減少を、Cl-ではない陰イオンが増加することで生体内の電気的中性を保つような病態ではアニオンギャップが開大する。
- (病態の形成機序としては不揮発酸が増大した結果としてHCO3-が減少しているのだが)
- (1)腎不全時のリン酸、硫酸の増加、(2)低酸素血症時の乳酸の増加[ 乳酸アシドーシス ]、(3)ケトン体増加[ 糖尿病性ケトアシドーシス ]
b. アニオンギャップの開大しない代謝性アシドーシス プロトン過剰 or HCO3-喪失
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版
- メカニズム：代謝アシドーシスでは、HCO3-によりH+を滴定されておりHCO3-が減少する。代償的にCl-が増加してアニオンジャップが正常になっている(Cl-の値に注意する)。
- (不揮発性酸の過剰産生ではなく、代謝的にHCO3-の過剰喪失、H+の過剰産生、H+の排泄障害が考えられる)
- 分類
- HCO3-喪失
- 尿細管アシドーシスによるH+排泄の障害
- 遠位尿細管性アシドーシス：(低K血症を伴う)
- 低アルドステロン症
- アジソン病 → 高カリウム血症により尿細管上皮細胞内のH+が減少するためだっけ？
- 先天性副腎皮質過形成 → 高カリウム血症により尿細管上皮細胞内のH+が減少するためだっけ？
- NH4Cl負荷などの外因性H+摂取
症状
検査
- 血液ガス：pH↓
- 尿検査：カルシウム排泄増加 ← 遠位尿細管でのカルシウム再吸収が抑制されるため。
治療
- 重炭酸ナトリウム投与：volume overload、イオン化カルシウムの減少によりテタニーに注意
- 後者は、急激にpHを上げると、アルブミンが負に帯電、イオン化カルシウムが急激に減少することでテタニーを生じる。このような場合にはグルコン酸カルシウムの投与を行う。(QB.D-354)
その他
- 代謝性アシドーシスでは、呼吸性代償が機能していれば、PaCO2=pHの小数点以下2桁、となる。pH 7.34の代謝性アシドーシスではPaCO2 34Torrが期待されるが、34を大きく上回る場合、呼吸性代償が機能していないと判断される。(出典不明)
「アニオンギャップ」
定義
- 血液中の陽イオンと陰イオンの差
- [Na+]－[HCO3-]－[Cl-]
血液中の陽イオン
血液中の陰イオン
- Cl-, HCO3-, HPO42-, SO42-, 有機イオン、アルブミン
意義
- [Na+]－[HCO3-]－[Cl-] = 未測定陰イオン - 未測定陽イオン
基準値
- 「[Na+]－[HCO3-]－[Cl-]の場合」
- 基準値 ：12 mEq/l
- 基準範囲：8-16 mEq/l or 12±2 mEq/l or 12±4 mEq/l(LAB.643)
解釈
- 高値であれば代謝性アシドーシスかもしれない ← アニオンギャップ開大
高値
- アニオンギャップの開大する 代謝性アシドーシス
- 代謝アシドーシスをきたしているとき、HCO3-によりH+を滴定するため、HCO3-が減少する。HCO3-の減少を、Cl-ではない陰イオンが増加することで生体内の電気的中性を保つような病態ではアニオンギャップが開大する。
- (病態の形成機序としては不揮発酸が増大した結果としてHCO3-が減少しているのだが)
- (1)腎不全時のリン酸、硫酸の増加、(2)低酸素血症時の乳酸の増加[ 乳酸アシドーシス ]、(3)ケトン体増加[ 糖尿病性ケトアシドーシス ]
注意
- アニオンギャップの開大しない代謝性アシドーシスもある
低値
- unmeasured anionの減少：低アルブミン血症。Alb 1mg/dlの低下→AG約2.5-3.0mEqの低下。高AGをマスクしうるので注意。
「腎尿細管性アシドーシス」
- 英
- renal tubular acidosis, RTA
- 関
- 尿細管アシドーシス 、尿細管性アシドーシス
- 代謝性アシドーシス
- 遠位尿細管性アシドーシス、近位尿細管性アシドーシス、1型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシスI型
概念
分類
- 遠位尿細管性アシドーシス RTA I ：H+の排泄障害。代わりにK+が排泄。高度の血清K低下。尿pH≧5.5(酸性化できない)。尿路結石を生じやすい。
- 近位尿細管性アシドーシス RTA II：近位尿細管でのHCO3-再吸収障害による。遠位尿細管でK+が排泄され、低カリウム血症を生じる。尿pH≦5.5(酸性化ok)。
- 低アルドステロン症 RTA IV：アルドステロン欠乏やアルドステロン抵抗性と関連した病態。高カリウム血症を呈し代謝性アルカローシスとなる。HCO3-≧17mEq/L, pH≦5.3 (参考)
参考
- 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [1]
「デント病」
- 英
- Dent disease, Dent's disease
- 同
- Dent病
- 関
- 塩素イオンチャネル病、X連鎖劣性腎結石症、X連鎖劣性遺伝病
概念
- X連鎖劣性遺伝病。近位尿細管の異常。
- ファンコニ症候群に包含されるような疾患、つまりファンコニ症候群の病態のいくつかを満たす。
- ロウ症候群との違うのは白内障、精神発達遅滞、尿細管アシドーシスがない点である。
症状
病因
- 電位依存性クロライド輸送体(CLC-5)の遺伝子異常
- OCR1遺伝子
「低カリウム性周期性四肢麻痺」
- 神経系 091028III
病型
- 1. 原発性低K性周期性四肢麻痺：AD
- 2. 続発性低K性周期性四肢麻痺
「アシドーシス」
- pHが下がること。
産科
- 胎児では7.0未満でアシドーシスと判断する。
- 胎児末梢血pH7.20以下で急遂分娩の適応
治療
- 重炭酸ナトリウムによるpHの補正は必要に迫られない限り行わないらしい。組織の酸素化を障害したり、脳血流を減少させたりするため、らしい。
「管」
「細管」
- 英
- canaliculus、canaliculi、tubule
- 関
- 小管、尿細管