低カリウム性アルカローシス

出典: meddic

hypokalemicalkalosis
アルカローシス代謝性アルカローシス、低カリウム性代謝性アルカローシス

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H + を喪失すると酸塩基平衡は右側の方向に傾き、 HCO 3-が増加してアルカローシスとなります。何らかの原因で大量のK + が失われて低カリウム血症となると、K + が細胞内から細胞外に移行します。すると電気的中性を維持するためにH + ...
代謝性アルカローシスは一次性のHCO 3-の増加で,代償性のP co 2 増加を伴う場合と伴わない場合とがあり,pHは高値またはほぼ基準範囲内である。一般的な原因は,遷延性の嘔吐,循環血液量減少,利尿薬の使用,および低カリウム血 ...
【ベストアンサー】低カリウム血症でアルカローシスになるのではありません。 ①同じ原因から低カリウム血症と代謝性アルカローシスが起こってくる または②代謝性アルカローシスによって ...

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表5:人間の主要な酸・塩基 低カリウム血症の心電図byo8_P65イメージ 3


★リンクテーブル★
先読み代謝性アルカローシス
リンク元バーター症候群」「ギテルマン症候群
関連記事カリウム」「アルカローシス」「

代謝性アルカローシス」

  [★]

metabolic alkalosis
アルカローシス酸塩基平衡異常


酸塩基平衡異常とその代償 SP.660

  HCO3- pCO2
呼吸性アシドーシス
呼吸性アルカローシス
代謝性アシドーシス
代謝性アルカローシス

原因

  • 低カリウム性代謝性アルカローシス:H+とCl-の喪失:嘔吐、利尿薬など
  • 嘔吐
  • 細胞内からH+が供給され、K+が細胞内に移動しカリウムが低下する。H+の減少は遠位尿細管におけるHCO3-の排泄を抑制し代謝性アシドーシスが完成する。
  • 塩素欠乏は腎臓におけるHCO3-再吸収を刺激(ICU.489)
アニオンギャップ(AG=[Na+] - [HCO3-] - [Cl-])を保つようにHCO3-が増加したと考えればよいのか。

原因による分類

ICU.493
  • 塩素反応性:尿中塩素<15mEq/L
  • 1. 胃酸の喪失 → H+, Cl-の喪失
  • 2. 利尿薬 → 多くの利尿剤でCl-を喪失(see. 利尿薬)
  • 3. 循環血液量不足
  • 4. 高二酸化炭素症に対する腎性の代償:CO2↑ → 腎で代償的にHCO3-排泄↓ → (おそらく)HCO3-の代替としてCl-が排泄
  • 塩素抵抗性:尿中塩素>25mEq/L
  • 1. ミネラルコルチコイド過剰:尿細管でNa+再吸収、K+排泄亢進。体内では代償的に細胞外へのK+放出、細胞内へのH+取り込みが起こる → 代謝性アルカローシス
  • 2. カリウム欠乏
YN.D-155
  • 腎からのH+喪失、重炭酸再吸収の亢進:糖質コルチコイド鉱質コルチコイド投与、アルドステロン症、クッシング症候群、腎血管性高血圧、バーター症候群、ギテルマン症候群
  • 細胞内へのH+移動:
  • 消化管からのH+喪失:嘔吐、胃管による消化液吸引、慢性下痢、先天性塩類漏出症
  • NaCl喪失に伴う細胞外液の喪失
  • その他
水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.163
  • I. H+の喪失
  • 1. 消化管からの喪失
胃液への排出(嘔吐、胃液吸引)
  • 2. 尿中への喪失
鉱質コルチコイド過剰
利尿薬
多量のカルベニシリンなどのペニシリン誘導体等よ
高カルシウム血症
  • 3. H+の細胞内への移行
低カリウム血症
  • II. HCO3-の投与
大量の輸液(大量のクエン酸摂取による)
NaHCO3の投与
ミルク・アルカリ症候群
  • III. contraction alkalosis
出典不明
  • 腎でのH+再吸収低下(硫酸イオン、高カルシウム血症、副甲状腺機能低下症、ペニシリン)

症例

  • 16歳女性、神経過食症であり、自己誘発性嘔吐を制御できなかった。この女性で予想されるK, HCO3-の状態は?

国試


バーター症候群」

  [★]

Bartter syndrome, Bartter's syndrome
Bartter症候群
ギテルマン症候群 Gitelman症候群

概念

  • 常染色体劣性遺伝 AR
  • RAA系の亢進 にもかかわらず 正常血圧、浮腫の欠如
  • 低カリウム血症、代謝性アルカローシス
  • 傍糸球体細胞の過形成
  • 多飲、多尿 ← アルドステロンのエスケープ現象(尿濃縮脳の障害)。これにより血圧上昇がキャンセル?
  • ヘンレループ太い上行脚にあるループ利尿薬の標的輸送体の機能異常 → 常にフロセミドが効いた状態と考えてみる

病因

  • 遺伝子異常
  • 1つは、NKCC2をコードしているSLC12A1の遺伝子異常

原因遺伝子

  Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number     MIM number  
1 15q21.1 [[1]] Bartter syndrome, type 1 601678 [[2]] SLC12A1 600839 [[3]]
2 11q24.3 [[4]] Bartter syndrome, type 2 241200 [[5]] KCNJ1 600359 [[6]]
3 1p36.13 [[7]] Bartter syndrome, type 3 607364 [[8]] CLCNKB 602023 [[9]]
4A 1p36.13 [[10]] Bartter syndrome, type 4, digenic 602522 [[11]] CLCNKB
1p32.3 [[12]] Bartter syndrome, type 4a BSND 606412 [[13]]
Sensorineural deafness with mild renal dysfunction
4B 1p36.13 [[14]] Bartter syndrome, type 4b, digenic 613090 [[15]] CLCNKA 602024 [[16]]

病態

uptodate.1
  • 尿希釈能低下:ヘンレループ上行脚と遠位曲尿細管の療法は尿希釈に重要な部位であり(ADHの作用がない条件下で、水の移動なしにNaClを再吸収できるので)、本疾患では尿希釈能の低下をきたす。
  • 尿濃縮能低下:尿濃縮にはループヘンレの正常な働きととADHが必要 → 本疾患では尿濃縮能の低下をきたす ⇔ ギテルマン症候群ではnot substantially impaired

症候および検査異常

uptodate.1
しかし、出典不明の情報では、RAA系の亢進による血圧上昇がプロスタグランジンE2による血圧低下で相殺され、血圧正常とあるが、、、どうなの?出典はYNらしい。
  • 発育遅滞、精神発達遅滞   ←  幼小児で発見されるきっかけ?
  • 低カリウム血症
  • 代謝性アルカローシス
  • 多尿、多飲 ← 尿濃縮能低下
  • 尿中カルシウム:正常~増加
  • 血清マグネシウム:正常~軽度低下
  • (時に)低リン酸血症 ←  二次性副甲状腺亢進症による

鑑別診断

IMD.1003
  カリウム 血圧 レニン アルドステロン pH その他
Bartter症候群 低カリウム血症 正常 高値 高値 代謝性アルカローシス  
原発性アルドステロン症 低カリウム血症 高血圧 低値 高値 代謝性アルカローシス  
二次アルドステロン症 低カリウム血症 高血圧 高値 高値 代謝性アルカローシス  
尿細管性アシドーシス 低カリウム血症       代謝性アシドーシス  
甲状腺機能亢進症 低カリウム血症          
Liddle症候群 低カリウム血症 高血圧 低値 低値   ACTH高値


バーター症候群とギテルマン症候群

出典不明
  バーター症候群 ギテルマン症候群
異常部位 ヘンレの太い上行脚 遠位曲尿細管
共通点病態 二次性アルドステロン症
低カリウム性アルカローシス
RAA系亢進
正常血圧
診断時年齢 6歳以下 学童~成人
成長障害 多い 無し~少ない
羊水過多 44% 0%
テタニー 少ない 多い
尿中カルシウム 正常~増加 減少
低マグネシウム血症 40% 100%
低ナトリウム血症 多い 少ない
遠位尿細管Cl再吸収 高度低下 軽度~中等度低下
多飲・多尿・脱水 中等度~高度 無~中等度

参考

uptodate

  • 1. [charged] バーター症候群およびギテルマン症候群 - uptodate [17]
  • 2. [charged] 原因不明の代謝性アルカローシスおよび低カリウム血症:嘔吐;利尿薬;ギテルマンまたはバーター症候群 - uptodate [18]

OMIM

  • 1. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 1
[display]http://omim.org/entry/601678
  • 2. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 2
[display]http://omim.org/entry/241200
  • 3. BARTTER SYNDROME, TYPE 3
[display]http://omim.org/entry/607364
  • 4. BARTTER SYNDROME, TYPE 4A
[display]http://omim.org/entry/602522
  • 5. BARTTER SYNDROME, TYPE 4B
[display]http://omim.org/entry/613090

国試



ギテルマン症候群」

  [★]

Gitelman's syndromeGitelman syndrome
Gitelman症候群
利尿薬バーター症候群Bartter症候群

概念

  • チアジド系利尿薬感受性Na-Cl co transporter(NCCT)の機能変異により、ナトリウム吸収が障害される疾患である。ナトリウムと塩素イオンの喪失によるhypovolemiaによりRAA系が亢進し、高アルドステロン血症を呈するが、高血圧とはならない。アルドステロンによるカリウム排泄の亢進と、集合管でのナトリウム再吸収亢進によりカリウムイオン・水素イオン排泄亢進により低カリウム血症、代謝性アルカローシスをきたす。バーター症候群と異なり、低マグネシウム血症をきたすのが特徴的である。

バーター症候群とギテルマン症候群

出典不明
  バーター症候群 ギテルマン症候群
異常部位 ヘンレの太い上行脚 遠位曲尿細管
共通点病態 二次性アルドステロン症
低カリウム性アルカローシス
RAA系亢進
正常血圧
診断時年齢 6歳以下 学童~成人
成長障害 多い 無し~少ない
羊水過多 44% 0%
テタニー 少ない 多い
尿中カルシウム 正常~増加 減少
低マグネシウム血症 40% 100%
低ナトリウム血症 多い 少ない
遠位尿細管Cl再吸収 高度低下 軽度~中等度低下
多飲・多尿・脱水 中等度~高度 無~中等度

参考

  • 1. GITELMAN SYNDROME - OMIM
http://omim.org/entry/263800
  • 2. [charged] Bartter and Gitelman syndromes - uptodate [19]
  • 3. [charged] Regulation of magnesium balance - uptodate [20]



カリウム」

  [★]

potassium
K+
高カリウム血症低カリウム血症腎 Kと酸塩基平衡の異常
  • 植物の灰(pot-ash)が由来らしい
  • アルカリ金属
  • 原子番号:19
  • 原子量:39.10

カリウム濃度を調節する要素

PT.481-482
  • 血液のpH
血中K+が細胞内、細胞内H+が細胞外へ移動→低カリウム血症、K排泄↑
血中H+が細胞内、細胞内K+が細胞外へ移動→高カリウム血症、K排泄↓
  • 接合尿細管、集合管でK排泄↑
レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
  • β2受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。

例外

水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
  • 水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
  • (細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン  ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン

基準値

LAB
  • 3.4-4.5 mEq/l

パニック値

出典不明
  • 6 mEq/l(外来)
  • 7 mEq/l(入院)

尿細管での再吸収・分泌

QB.E-128
  • 再吸収  :近位尿細管、ヘンレループ
  • 分泌・吸収:集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)

調節するファクター

  • 1. アルドステロン
  • 2. 集合管に到達するナトリウムイオン:集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)

臨床関連

  • 尿中カリウムの異常
  • 低カリウム血症
  • 尿中カリウム < 20mEq/L:腎外性喪失
  • 尿中カリウム > 40mEq/L:腎性喪失

参考1

  • 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [21]




アルカローシス」

  [★]

alkalosis
increased pH
アシドーシス


酸塩基平衡異常とその代償 SP.660

  HCO3- pCO2
呼吸性アシドーシス
呼吸性アルカローシス
代謝性アシドーシス
代謝性アルカローシス


性」

  [★]

sex, gender





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