中枢性尿崩症

出典: meddic

central diabetes insipidus
下垂体性尿崩症 pituitary diabetes insipidus
尿崩症


  • 病因:バソプレシンの合成異常・分泌障害による。これらをきたす疾患は例えば下垂体・視床下部腫瘍、あるいは先天性下垂体・視床下部形成異常などにより生じうる、らしい。


  • 病態:バソプレシン欠乏のために集合管での見ず吸収が行われず水利尿状態となる。血漿浸透圧は低下するので、これに反応して口渇・多飲を来す。しかし、口渇中枢の障害によりこれが機能しない場合には著しい高ナトリウム血症を来しうる。

検査

  • 負荷試験
  • 5%高張食塩水負荷:バソプレシン分泌変化なし  ⇔  正常であれば、血漿浸透圧の上昇によってバソプレシンが分泌される!!


画像検査

  • MRI
  • T1:(中枢性尿崩症)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。


国試


UpToDate Contents

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和文文献

  • 食道アカラシア手術後に著明な高ナトリウム血症を呈し顕在化した尿崩症の1例
  • 木村 敬太,丹野 有道,小野 杏子,倉重 眞大,鈴木 孝秀,大城戸 一郎,早川 洋,横山 啓太郎,山本 裕康,細谷 龍男
  • 日本内科学会雑誌 100(6), 1648-1650, 2011-06-10
  • NAID 10029097648
  • IgG4関連硬化性疾患による下垂体炎から中枢性副腎不全, 中枢性尿崩症を発症した1型糖尿病の1例
  • 小寺 永章,五十川 陽洋,内田 梨沙,石本 遊,田中 基嗣,田中 真司,岸 智,三瀬 直文,杉本 徳一郎,柴 輝男
  • 日本内科学会雑誌 100(4), 1044-1047, 2011-04-10
  • NAID 10029096851

関連リンク

この2つの病態をバソプレッシンに当てはめると中枢性尿崩症と腎性尿崩症の2つの 病態ができあがる。 ... 中枢性尿崩症では視床下部や下垂体の腫瘍、炎症、外傷など によって発生する続発性、原因不明の特発性、遺伝性に発生する家族性の3つの原因 がある ...
ようこそ、中枢性尿崩症(CDI)の会のホームページへ。このホームページでは、疾患 に関する情報と、当会が取り組む活動内容を発信しています。一人でも多くの皆さまに、 中枢性尿崩症に対するご理解とご関心を深めて頂ければ幸いです。
バゾプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の診断と治療の手引き. (平成22年度改訂). A.バゾプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の診断の手引き. Ⅰ. 主症候. 1.口渇. 2. 多飲. 3.多尿. Ⅱ. 検査所見. 1.尿量は 1 日 3,000 ml 以上。 2.尿浸透圧は 300 ...

関連画像

 中枢 性 尿崩症 と の 鑑別 が中枢性尿崩症の会ADH分泌異常症腎性尿崩症治療の薬剤と投与量 Giayo of 腎性尿崩症 中枢性(下垂体性)尿崩症と腎性中枢(下垂体)性尿崩症


★リンクテーブル★
先読みpituitary diabetes insipidus
国試過去問102I056」「108A020」「096G104」「103I035」「102I007」「107B036」「100G110」「096B038」「097G066
リンク元多尿」「神経下垂体性尿崩症」「神経性尿崩症」「神経原性尿崩症」「下垂体性尿崩症
拡張検索特発性中枢性尿崩症」「部分型中枢性尿崩症
関連記事尿崩症」「中枢」「中枢性」「

pituitary diabetes insipidus」

  [★]

下垂体性尿崩症

central diabetes insipidusneurogenic diabetes insipidusneurohypophyseal diabetes insipidus

102I056」

  [★]

  • 35歳の男性。口渇を主訴に来院した。生来健康であったが、1か月前から口が異常に渇き、お茶やジュースなどを1日約5リットル飲むようになった。尿量も多く、夜間に3回以上排尿のために覚醒するので睡眠も障害されるようになった。意識は清明。身長172cm。体温36.7℃。脈拍80/分、整。血圧120/76mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。尿量4,500mg/dl。血液所見:赤血球520万、Hb14.5g/dl、Ht48%、血小板25万。血液生化学所見:血糖85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3~5.8)、総蛋白7.2g/dl、アルブミン5.2g/dl、尿素窒素24.0mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、尿酸7.5mg/dl、総コレステロール215mg/dl、AST32IU/l、ALT28IU/l、LDH220IU/l(基準176~353)、Na147mEq/l、K4.2mEq/l、Cl1O5mEq/l、Ca9.2mg/dl、P4.0mg/dl、尿浸透圧:デスモプレシン(DDAVP)5μg点鼻投与前160mOsm/l、投与後460mOsm/l。    
  • この患者にみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I055]←[国試_102]→[102I057

108A020」

  [★]

  • 疾患とその症候の組合せで正しいのはどれか。3つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 108A019]←[国試_108]→[108A021

096G104」

  [★]

  • 疾患と治療薬の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G103]←[国試_096]→[096G105

103I035」

  [★]

  • 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103I034]←[国試_103]→[103I036

102I007」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 102I006]←[国試_102]→[102I008

107B036」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107B035]←[国試_107]→[107B037

100G110」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100G109]←[国試_100]→[100G111

096B038」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 096B037]←[国試_096]→[096B039

097G066」

  [★]

  • ホルモン不応症はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097G065]←[国試_097]→[097G067

多尿」

  [★]

polyuria
尿量

定義

  • 3,000 mL/dayを超える場合 ← 文献は?
  • 1日の尿量が2500mlを越える病態 (YN.E-5)
  • 24時間尿量が40ml/kg以上 (参考1)

病因

OLM.17 YN.E-5
  • 等張性利尿:
  • 高張の原尿による:
  • 糸球体の疾患 → 
  • 低張性利尿:
  • 電解質異常
  • 中枢性尿崩症(ADH分泌過剰)
  • 腎性尿崩症(ADH不応状態)
  • 薬剤性
  • 腎尿細管障害
  • その他

標準的な尿量

  • 男性:1500 mL/day
  • 女性:1200 mL/day

参考

  • 1.
夜間多尿、夜間頻尿についての講演内容
[display]http://www.kanazawa-med.ac.jp/~urol/lecture.pdf



神経下垂体性尿崩症」

  [★]

neurohypophyseal diabetes insipidus
中枢性尿崩症下垂体性尿崩症

神経性尿崩症」

  [★]

neurogenic diabetes insipidus
中枢性尿崩症神経原性尿崩症

神経原性尿崩症」

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neurogenic diabetes insipidus
中枢性尿崩症神経性尿崩症

下垂体性尿崩症」

  [★]

pituitary diabetes insipidus
中枢性尿崩症


特発性中枢性尿崩症」

  [★]

idiopathic central diabetes insipidus


部分型中枢性尿崩症」

  [★]

partial central diabetes insipidus



尿崩症」

  [★]

diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



-diabetes insipidus


中枢」

  [★]

centercentral
センター中央中心中心性中心的中枢神経性中枢性中枢的中央に置く末梢



中枢性」

  [★]

centralcentrally acting
中心中心性中心的中枢神経性中枢的中枢

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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