不完全型アンドロゲン不応症

出典: meddic

incomplete androgen insensitivity
アンドロゲン不応症

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和文文献

  • 新規に遺伝子変異を認めた不完全型アンドロゲン不応症の超低出生体重児例
  • 田原 昌博,松本 亜沙子,北 誠,豊田 直樹,横山 宏司,石崎 裕美子,澤田 真理子,井田 鈴子,西 有子,美馬 隆宏,由良 和夫,西田 吉伸,藤原 充弘,渡部 晋一,脇 研自,桑門 克治,新垣 義夫,馬場 清
  • 日本小児科学会雑誌 109(7), 848-850, 2005-07-01
  • NAID 10017280960

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男性ホルモン(アンドロゲン)を分泌できるものの、アンドロゲン受容体が働いていない ためアンドロゲンの全部または一部を感知できず、男性への性分化に障害が生じる。 アンドロゲンの全部を感知しないものを完全型アンドロゲン不応症(CAIS)、一部を感知 ...
受容体がすべて働かない型を完全型アンドロゲン不応症(CAIS)、一部のみ働く型を 部分型アンドロゲン不応症(PAIS)と言う。 発生頻度はCAISは13000人に1人、PAISは 130000人に1人の割合。どちらもX染色体由来の伴性遺伝形式をとる。 不完全性 ...

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アンドロゲン不応症と性分化 不妊症のスクリーニングに欠かアンドロゲン不応症』の画像 不完全型アンドロゲン不応症


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アンドロゲン」

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androgen
男性ホルモン male sex hormone
精巣性アンドロゲン

概念

アンドロゲン

  • アンドロゲンは肝臓で不活化されるため、経口投与ではほとんど効果がない。

(http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%A2%E3%83%B3%E3%83%89%E3%83%AD%E3%82%B2%E3%83%B3)

種類

分類

性状

  • ステロイド

産生組織

  • 卵胞内の卵胞上皮細胞で芳香環化されてエストロゲンに変換される。

標的組織

受容体

作用

  • アンドロゲンとは雄の副生殖器の発育および機能を促進し、二次性徴を発現させる作用をもつ物質の総称であり、数種類のホルモンからなる。

分泌の調整

分子機構

生合成

臨床関連



型」

  [★]

機序形式形成形態種類パターンパターン形成品種編成方法モード様式タイプ標本タイプフォーム成立形づくる
原型


完全」

  [★]

完了終了十分積分全体的徹底的不可欠全く完成複合的満ちた


不完全」

  [★]

imperfectionincompletedefectiveimperfectfaultyviciousincompletelyimperfectly
欠く、欠損ひどい欠陥、欠陥のある、不完全型

不応」

  [★]

refractorinessrefractory
抵抗性難治性不応状態不応性難分解性




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