一次性糸球体疾患

出典: meddic

primary glomerular disease
原発性糸球体疾患

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和文文献

  • 腎生検病理標本のみかた
  • 遠藤 正之,仁科 良,呉 瓊
  • 日本内科学会雑誌 97(5), 986-993, 2008-05-10
  • NAID 10021254195

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IgA腎症は,1968年J. BergerとN. Hinglaisによって提唱された一次性糸球体疾患で, 糸球体メサン. ギウム領域へのIgAの優位な沈着 ... IgA腎症の発症頻度には地域的な 偏りがあり,本症が一次性糸球体疾患に占める割合は,北アメ. リカで10%,ヨーロッパ ...
I.一次性糸球体疾患 Primary glomerular diseases. A.微小変化 Minor glomerular abnormalities. B.巣状分節性病変(巣状糸球体腎炎を含む) Focal /segmental lesion. C.びまん性糸球体腎炎 Diffuse glomerulonephritis 1.膜性糸球体腎炎(膜性 腎 ...

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リンク元IgA腎症」「primary glomerular disease
関連記事糸球体」「疾患」「一次」「球体」「糸球

原発性糸球体疾患」

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primary glomerular disorder


IgA腎症」

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IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathyIgA腎炎 IgA nephritisIgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritisBerger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
一次性糸球体疾患
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  • first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

定義

→ 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する!!

疫学

  • 日本-原発性糸球体腎炎の50-70% (約40%とする文献もある)。フランス-原発性糸球体腎炎の約20%
  • 発症年齢:小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6:1)
  • 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
  • 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)

病因

  • 免疫複合体型腎炎
  • IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
  • 抗原:細菌、ウイルス、食物蛋白など
  • begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection

病態

抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下メサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245)  →  炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす?
糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀

病理

  • メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
  • 光学顕微鏡:メサンギウム増殖
  • 蛍光顕微鏡:IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
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メサンギウムにIgAが沈着する疾患

検査

  • 免疫血清学的検査
  • IgA:高値
  • 血清補体価:正常
  • 尿検査:
蛋白尿は血尿に比べ軽度  ←  ネフローゼ優位ではない?

診断

  • 腎生検が確定診断のための唯一の検査

鑑別診断

治療

参考2
  • 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
  • 2. 糖質コルチコイド
  • 3. 免疫抑制薬
SPE.596
  • 組織障害が軽い例:抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
  • 組織障害が強い例:副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。

予後

  • 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
  • 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
  • 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。

予後予測因子

YN.E-43
  • 血圧>160/95 mmHg、血清Cr>1.5 mg/dL、Ccr<50、尿蛋白>2g/日

予後不良因子

  • 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害

参考

  • 1.IgA腎症診療指針-第2版-
[display]http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf
  • 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]

国試


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primary glomerular disease」

  [★] 一次性糸球体疾患


糸球体」

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glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連

  • 糸球体疾患







疾患」

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disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



一次」

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(順番)primary、(次元)first-order
一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー原発


球体」

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spheroidal
楕円体


糸球」

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glomus
グロムス




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