ローレンス・ムーン・ビードル症候群

出典: meddic

Laurence-Moon-Biedl syndrome
(国試)Laurence-Moon-Biedl症候群ローレンス・ムーン・バルデー・ビードル症候群, Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群
無月経視床下部性無月経ローレンス・ムーン症候群バルデー・ビードル症候群

遺伝

分類

  • 網膜変性症、肥満、強直性対麻痺、性器発育不全、精神遅滞。多指症なし。
  • 網膜変性症、肥満、腎障害、男性の性器発育不全、指足指趾の異常



UpToDate Contents

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和文文献

  • ロ-レンス・ム-ン・ビ-ドル症候群の生化学的検討例について (第43回日本中部眼科学会特集-3-) -- (一般講演)
  • 才野 恂子 [他]
  • 日本眼科紀要 29(3), p441-446, 1978-03-00
  • NAID 40002852680
  • 腎杯憩室を伴った非肥満型のロ-レンス・ム-ン・ビ-ドル症候群の1例
  • 石丸 博明 [他]
  • 綜合臨床 26(5), p1000-1004, 1977-05-00
  • NAID 40002231584
  • ローレンス・ムーン・ビードル症候群の一例
  • 奥野 淳一 [他]
  • 臨床小児医学 8(6), ????, 1960-12-00
  • NAID 40018603408

関連リンク

奇形症候群(きけいしょうこうぐん)とは、複数の特定の奇形を共通して持っていることで 識別される先天性の病気。 ... 染色体異常や、体の形態を決定するために必要な遺伝子 に異常がある遺伝子疾患などが、奇形症候群の原因となりえ、実際に奇形症候群の 表現形となる ... ローレンス・ムーン・ビードル(Laurence-Moon-Biedl)症候群(LMBS): 常染色体劣性遺伝、肥満、夜盲、知能低下、性器発育不全、多指症を六徴とする症候群 。 ...
ローレンス・ムーン・ビードル症候群. Laurence-Moon-Biedl syndrome : 知能障害、 網膜色素変性症、性(腺)機能低下症、. 多指(趾)(*1)を伴う常染色体性劣性遺伝病です 。 ①知能障害、②夜盲症など眼の症状、③性腺機能低下症が認められるが女性では稀 ...


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関連記事症候群」「」「症候

視床下部性無月経」

  [★]

hypothalamic amenorrhea
間脳性無月経 diencephalic amenorrhea

分類

  • 原発性
  • 続発性


バルデー・ビードル症候群」

  [★]

Bardet-Biedl syndrome
Bardet-Biedl症候群バーデット・ビードル症候群
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無月経」

  [★]

amenorrhea
月経 menorrhea、月経異常


発症時期による分類

原因による分類

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリッヒ症候群 神経性食思不振症
ローレンス・ムーン・ビードル症候群 体重減少性無月経
プラダー・ウィリー症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 Sheehan症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
  Simmonds病
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠、産褥、授乳、閉経

Kupperman方式による分類

検査

無月経と基礎体温


ローレンス・ムーン症候群」

  [★]

Laurence-Moon syndrome
ローレンス・ムーン・ビードル症候群Laurence-Moon症候群

Laurence-Moon-Biedl syndrome」

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Laurence-Moon-Biedl症候群」

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ローレンス・ムーン・バルデー・ビードル症候群」

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症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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