レンノックス-ガストー症候群

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レノックス・ガストー症候群

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和文文献

  • 強直発作の発作時脳波におけるγ律動のスペクトル分析 (てんかん性律動波)
  • 小林 勝弘,井上 拓志,渡邊 嘉章 [他]
  • 臨床脳波 52(3), 145-150, 2010-03
  • NAID 40017008019
  • 目から学ぶ脳波 小児てんかんと脳波(2)ウェスト症候群,レンノックス・ガストー症候群,ミオクロニー失立発作てんかん
  • 重松 秀夫,八木 和一
  • 臨床脳波 = Clinical electroencephalography : 脳波・筋電図と臨床神経生理 43(2), 115-122, 2001-02
  • NAID 40019990366
  • 事例研究 多重障害児に対する音楽療法の試み--ペーターズ奇形による全盲とレンノックス・ガストー症候群による重度の精神発達遅滞児の例

関連リンク

家庭医学館 レンノックス・ガストー症候群(レノックス症候群)の用語解説 - [どんな病気 か] 子どもにおこるてんかんの1つで、けいれん発作(ほっさ)が、いつも同じ1種類だけ ではなく、急に手足を突っ張るようにする(強直(きょうちょく)けいれん。ごく短い時間の 場合 ...
生後4~6カ月の間にウエスト症候群に移行し、一部はさらに1歳以降にレノックス・ ガストー症候群に移行することが多いとされています。 ... 予後はあまり良くなく、発作が 消退しても知的障害を残すことが多く、一部はレノックス・ガストー症候群に移行します。


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関連記事症候群」「」「症候」「ガス

レノックス・ガストー症候群」

  [★]

Lennox-Gastaut syndrome
レンノックス・ガストー症候群レンノックス-ガストー症候群Lennox-Gastaut症候群レンノックス症候群 レノックス症候群 Lennox症候群 Lennox syndrome
てんかんウェスト症候群 West症候群
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  • 図:PSY.385

概念

  • 強直発作を中心とするてんかん重積をきたす病態であり、脳波が特徴的である難治性の病態。

疫学

  • 発症:1-8歳。1-4歳が特に多い。(PED.1427)  好発年齢:2-8歳(ピーク:3-5歳、10歳以降はまれ)(出典不明)

病因

  • ウエスト症候群
  • 遺伝疾患、神経皮膚症候群(結節性硬化症など)、あるいは続発性の脳症(低酸素、虚血、髄膜炎、頭部外傷)
  • 原因不明:多い(約40%)。遺伝的異常(特に染色体異常(chromosomal syndrome))あることがわかってきている。(参考1)
参考1

症状

PED.1427 YN.J-179
  • てんかん発作:強直発作(中核発作型)、非定型欠神発作、脱力発作、ミオクロニー発作、強直間大発作。
→ 様々なてんかん発作が混在、頻回に起こる。
  • てんかん重積
  • 精神発達退行

合併症

  • 精神遅滞
  • 脳性麻痺

検査

  • 脳波:
  • 両側性同時性の1-2.5Hzのslow spike & wave complex(非発作時)(YN. J-179), 1.5-2.5c/s偽律動的全般性局徐波複合
  • 強直発作(tonic seizure)を伴う10-20Hzの多棘速波(fast polyspike pattern) =? 速律動(rapid rhythm)(睡眠時に増強 or 睡眠時のみ)(参考1)

治療

予後

  • 予後不良。管理は困難であり、てんかん・神経学的予後は不良である。死亡率は高い(SMR = 14)。(参考1)

参考

  • 1. [charged] 小児におけるてんかん症候群 - uptodate [1]

]



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


ガス」

  [★]

gas
気体




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