ループスアンチコアグラント

出典: meddic

lupus anticoagulant LAC LA
ループス抗凝固因子
抗リン脂質抗体症候群全身性エリテマトーデス

概念

機序

  • 凝固系においては、活性化X因子(Xa)は、V因子およびプロトロンビンと結合し、複合体を形成するが、このためにはCa2+と陰性荷電リン脂質の存在が必要である。
  • ループスアンチコアグラント(抗リン脂質抗体)は、このリン脂質に結合することで、Va/Xa/プロトロンビン複合体の形成を妨げ、凝固は延長する。

検査

  • in vitroでは、APTTなどリン脂質依存性の凝固反応が延長する

生理的機能

  • in vivoでは、血栓症状に関わっている。


UpToDate Contents

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和文文献

  • 抗リン脂質抗体症候群と臨床検査
  • 家子 正裕,吉田 美香,内藤 澄悦
  • 臨床病理 58(4), 343-351, 2010-04-25
  • NAID 10026444777
  • 早期診断により多臓器不全から救命し得た劇症型抗リン脂質抗体症候群の1例
  • 井上 大地,戸上 勝仁,下池 典広,田村 亮,今井 幸弘,木村 隆治,下地 園子,森 美奈子,永井 雄也,田端 淑恵,松下 章子,永井 謙一,高橋 隆幸
  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 33(1), 24-30, 2010-02-28
  •   症例は50歳女性.急激に進行する意識障害,腎不全,肝機能障害,溶血性貧血,血小板減少,発熱のために2008年7月,当院に救急搬送された.病歴から血栓性血小板減少性紫斑病が疑われ,血漿交換を開始したが,入院後1週間以内に,血栓による腸管穿孔,脾梗塞を併発し,さらに,フォスファチジルセリン依存性抗プロトロンビン抗体(aPS/PT)が陽性であったことから,劇症型抗リン脂質抗体症候 …
  • NAID 10026352620
  • 抗リン脂質抗体症候群 (特集 ここまでわかっている自己抗体と自己免疫疾患)
  • 森下 英理子,朝倉 英策
  • 小児科診療 73(12), 2121-2126, 2010-12
  • NAID 40017380228

関連リンク

2012年5月12日 ... ループスアンチコアグラントは特異性が高い。 (cf. 第3集) 免疫グロブリンである ループスアンチコアグラントは、必ずしも抗カルジオリピン抗体とは相関しない。 抗リン 脂質抗体症候群において、血小板数低下、APTT延長が典型的な所見だが、 ...
ループスアンチコアグラントは,in Vitroでは顕著な凝固時間の延長とAPTTおよびPTの 延長傾向を示すにもかかわらず,臨床的にはほとんど出血傾向を認めず,血栓傾向を 示すことが知られている。一般に,ループスアンチコアグラントの存在はリン脂肪のみを 希釈 ...

関連画像

 ループスアンチコアグラント抗体 ループ ス アンチ コア ループスアンチコアグラント さらに、抗リン脂質抗体症候群 ループスアンチコアグラント ループスアンチコアグラント ループスアンチコアグラント  ループ ス アンチ コア


★リンクテーブル★
先読みLA」「LAC
リンク元深部静脈血栓症」「抗リン脂質抗体症候群」「希釈ラッセル蛇毒試験法」「ループス抗凝固因子」「lupus anticoagulant
関連記事コア」「ループス」「グラン

LA」

  [★]


LAC」

  [★] ラクロスウイルス


深部静脈血栓症」

  [★]

deep venous thrombosis DVT, deep vein thrombosis
深部静脈血栓静脈血栓症
末梢静脈疾患下肢深部静脈血栓症

概念

リスクファクター

リスク評価はWells scoreを使う。

PHD.366

  • 血流うっ滞
  • 血液凝固亢進
  • 遺伝性凝固障害
  • 抗リン脂質抗体ループスアンチコアグラント
  • 悪性腫瘍
  • 妊娠/経口避妊薬 → late pregnancy and early pospartum period:胎児がIVCを圧迫。エストロゲンによる凝固傾向。
  • MPD
  • 喫煙
  • 血管損傷
  • 外傷
  • instrumentation

SAN.378

  • 1. 基礎疾患・素因
  • 血栓性素因
  • 静脈血栓症の既往
  • 肺塞栓症の既往
  • 年齢(60歳以上)
  • 長期臥床(4日以上)
  • 肥満(肥満度BMI25以上)
  • 悪性腫瘍
下肢静脈瘤
  • 下肢、骨盤骨折
多発外傷
  • 骨盤部腫瘤の合併
  • 片麻痺、四肢麻痺
  • 2. 手術因子
  • 全身麻酔
  • 3時間以上の手術
  • 開腹術
  • 人工股関節置換術、膝関節置換術
  • 気腹手術、開腹下骨盤手術
  • 静脈還流を阻害する体位(骨盤低位、側臥位など)
  • 3. その他の因子
  • 妊娠
  • 経口避妊薬服用
  • 副腎皮質ホルモン服用
  • 血栓性素因:後天性抗リン脂質抗体症候群、先天性アンチトロンビン欠損、プロテインC欠損、プロテインS欠損、第V因子異常、プラスミノゲン以上、異常フィブリノゲン血症、第XII因子欠損、組織プラスミノゲン活性化因子インヒビタ増加、トロンボモジュリン異常など
参考2
  • 疾患別に見るとDVTでもPTEでも卵巣癌が最多で、子宮体癌がこれに次ぐ。術前発症では卵巣癌が最多である。卵巣癌の術前にDVTがおおいのは多量腹水による脱水、自宅での安静、腫瘍細胞数が非常に多い、腫瘍細胞が放出する組織因子が多いなどによる。卵巣後の術後では、根治術では手術時間が長く、侵襲度が高い、リンパ節郭清を要する、多量の輸血が必要なことが多い、また長期にわたる化学療法を要するなどによる。

リスク評価

DVTの検査前確率

  • >大項目
  • 活動性の癌
  • 麻痺、足が動かない
  • ベット上臥床(>3日)、または大手術(<4週)
  • 静脈に沿い限局した疼痛
  • 大腿/腓腹筋の腫脹
  • 無症状側と比較して>3cmの腓腹筋腫脹
  • DVTの家族歴(第一度近親者で≧2人)
  • >小項目
  • 60日以内の症状ある足への外傷
  • 有症状の下肢における圧痕性浮腫
  • 有症状の下肢のみの表在静脈拡張
  • 最近6ヶ月以内の入院
  • 紅斑

高確率85%

  • 大項目≧3+他の診断なし
  • 大項目≧2+小項目≧2+他の診断なし

中等度の確率33%

  • 確率が高くも低くもない

低確率5%

  • 大項目1+小項目≧2+他の診断あり
  • 大項目1+小項目≧1+他の診断なし
  • 大項目0+小項目≧3+他の診断あり
  • 大項目0+小項目≧2+他の診断なし


身体所見

evidence-based physical diagnosis 3rd edition p.473

予防

産婦人科

参考2
  • 早期離床、ベッド上での下肢挙上・膝の屈伸・足の背屈運動、弾性ストッキング着用、間欠的空気圧迫法、脱水予防
  • 未分画ヘパリン5,000単位を術後6~12時間以内に(止血を確認できたら術直後からでも可)1日2回皮下注/静注、3-5日投与

ガイドライン

  • 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf

参考

産婦人科

  • 1. 学際領域の診療 Interdisciplinary Practice 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症 - 日産婦誌
http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5610-382.pdf
  • 2. E.婦人科疾患の診断・治療・管理 10.10)深部静脈血栓症・肺塞栓症 - 日産婦誌61巻11号
http://www.jsog.or.jp/PDF/61/6111-591.pdf




抗リン脂質抗体症候群」

  [★]

antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
抗リン脂質症候群
[[]]

概念

  • 血中に抗カルジオリピン抗体ループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。

分類

  • 原発性
  • 続発性
  • 全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
  • 劇症型(catastrophic APS):血小板減少症・重症、3部位以上の多臓器不全

病因

疫学

症状

  • 動静脈血栓症
  • 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。
  • 1. 静脈血栓症:深部静脈血栓症(Budd-Chiari症候群、下肢、腎、網膜など)、肺塞栓症、腸間膜静脈血栓症
  • 2. 動脈血栓症:脳血管障害(一過性脳虚血発作、脳梗塞)、末梢動脈閉塞、腸間膜動脈血栓症、心筋梗塞、網膜動脈血栓症
  • 3. 習慣性流産:子宮内胎児死亡
  • 4. 血小板減少症(出血傾向は来さないことが多い)
  • 5. その他:網状皮斑(livedo),皮膚潰瘍、溶血性貧血、偏頭痛、舞踏病、てんかん、肺高血圧症など

REU.188

皮膚 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系 一過性脳虚血脳卒中多発梗塞性認知症舞踏病横断性脊髄炎脳症片頭痛pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓 狭心症心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺塞栓肺高血圧
血液 血小板減少溶血性貧血
消化器 Budd-Chiari syndrome肝梗塞
腎臓 糸球体血栓、腎不全高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延HELLP症候群羊水過少
眼科 網膜静脈閉塞網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌 副腎不全
筋骨格系 阻血性壊死(?)
  • SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる

診断

診断基準 REU.190

臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
  • 臨床症状
  • 1. 血栓症:動脈、静脈、小血管
  • 2. 妊娠合併症
  • a. 妊娠10週以降の胎児死亡
  • b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
  • c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
  • 検査基準

検査

→ 梅毒血清反応(STS):偽陽性
抗β2-GFI/カルジオリピン複合体抗体
  • ループスアンチコアグラント陽性
→ リン脂質依存性の血液凝固反応の阻害(内因系) → APTT:延長。PT:正常
  • 血小板減少 ← 血栓症

治療

  • 動脈血栓症の再発予防・・・アスピリン少量内服が第一選択
  • 静脈血栓症の再発予防・・・ワルファリン

予後

予防

希釈ラッセル蛇毒試験法」

  [★]

希釈ラッセル蛇毒時間 diluted Russell's viper venom time dDVVT DRVVT
ループスアンチコアグラント

ループス抗凝固因子」

  [★]

lupus anticoagulantlupus coagulation inhibitor
ループスアンチコアグラント


lupus anticoagulant」

  [★] ループスアンチコアグラント

antiphospholipid protein antibodies


コア」

  [★]

core
核心母核ヌクレオカプシド


ループス」

  [★]

lupus
狼瘡


グラン」

  [★] フィルグラスチム




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