リドル症候群

出典: meddic

Liddle's syndrome, Liddle syndrome
Liddle症候群


  • 図:HIM. 1803


概念

  • ENaC異常。アミロライド系利尿薬の標的チャネルが亢進している状態。Na↑、K↓、代謝性アルカローシス、HT、renin↓, aldo↓

病態

  • 高血圧、低カリウム血症、代謝性アルカローシスなど原発性アルドステロン症様の症状を呈するが、尿中アルドステロン排泄量が非常に低値を示す

遺伝

病態生理

  • 上皮性Naチャネル(ENaC)の遺伝子異常 → 遠位尿細管におけるNa再吸収↑ → 高血圧・低K血症 →低レニン血症・低アルドステロン血症(高血圧なのでレニン-アンジオテンシン-アルドステロン系抑制)



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/11/18 13:01:12」(JST)

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和文文献

  • 脳出血を機に診断されたリドル症候群の一例
  • 永村 徳浩,伊東 康男,斉藤 潤
  • 日本内分泌学会雑誌 83(4), 1094, 2008-03-20
  • NAID 10021262462
  • バーター症候群患者,リドル症候群患者の傍糸球体装置の異常について : 第54回東部総会
  • 中田 瑛浩,角谷 秀典,始関 吉生,島崎 淳
  • 日本泌尿器科學會雜誌 81(5), 805, 1990-05-20
  • NAID 110003085362

関連リンク

リドル症候群は,まれな遺伝性障害であり,腎はKを排泄するが,Naと水分を過剰に保持するため高血圧に至る。症状は,高血圧,水分貯留と代謝性アルカローシスである。診断は,尿の電解質の測定によって行う。カリウム保持性利尿 ...
リドル症候群はまれな遺伝性の病気で、腎臓からカリウムが排出される一方、大量のナトリウムと水分が保持されることで、高血圧を来します。 リドル症候群を引き起こす遺伝子は優性遺伝しますので、リドル症候群を発症した人の ...
尚、リドル症候群(Liddle/りどるしょうこうぐん)を惹起する遺伝子は、その子供へ半々の確率で遺伝させてしまいます。 治療法 スピロノラクトンの ...

関連画像

スコシア バンク ・ Tm-ベクトル 悪魔のリドルの首藤涼は、ハイ 図6:Liddle症候群、偽性低 電子書籍版|診断に自信がつく そのロッカーさえ開けなければ ハイランダー症候群とは不老の 低カリウム血症と高血圧|社会 で は 左下 隅 に リドル 症候群


★リンクテーブル★
リンク元二次性高血圧」「レニン・アンジオテンシン系」「偽性アルドステロン症
関連記事症候群」「」「症候

二次性高血圧」

  [★]

secondary hypertension
症候性高血圧 symptomatic hypertension
高血圧本態性高血圧


病因

  • 腎血管性
  • 内分泌性
  • 代謝異常
  • 過剰産生
  • 薬剤性
  • 妊娠誘発性

二次性高血圧を連想する症状


レニン・アンジオテンシン系」

  [★]

renin-angiotensin system
レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系

RA系

QB.D-243
  レニンレジン→/↓
アルドステロン悪性高血圧 原発性アルドステロン症
腎血管性高血圧 特発性アルドステロン症
レニン産生腫瘍 糖質コルチコウド反応性アルドステロン症
バーター症候群  
偽性バーター症候群
浮腫腹水
アルドステロンアジソン病 偽性アルドステロン症
21-ヒドロキシラーゼ欠損症 リドル症候群
  11β-ヒドロキシラーゼ欠損症
17α-ヒドロキシラーゼ欠損症
デオキシコルチコステロン産生腫瘍
低レニン性選択性アルドステロン症


偽性アルドステロン症」

  [★]

pseudoaldosteronism
偽性アルドステロン症
アルドステロン二次性高血圧
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概念

病因

国試



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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