リドル症候群

出典: meddic

Liddle's syndrome, Liddle syndrome
Liddle症候群


  • 図:HIM. 1803


概念

  • ENaC異常。アミロライド系利尿薬の標的チャネルが亢進している状態。Na↑、K↓、代謝性アルカローシス、HT、renin↓, aldo↓

病態

  • 高血圧、低カリウム血症、代謝性アルカローシスなど原発性アルドステロン症様の症状を呈するが、尿中アルドステロン排泄量が非常に低値を示す

遺伝

病態生理

  • 上皮性Naチャネル(ENaC)の遺伝子異常 → 遠位尿細管におけるNa再吸収↑ → 高血圧・低K血症 →低レニン血症・低アルドステロン血症(高血圧なのでレニン-アンジオテンシン-アルドステロン系抑制)



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/11/18 13:01:12」(JST)

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和文文献

  • 脳出血を機に診断されたリドル症候群の一例
  • 永村 徳浩,伊東 康男,斉藤 潤
  • 日本内分泌学会雑誌 83(4), 1094, 2008-03-20
  • NAID 10021262462
  • バーター症候群患者,リドル症候群患者の傍糸球体装置の異常について : 第54回東部総会
  • 中田 瑛浩,角谷 秀典,始関 吉生,島崎 淳
  • 日本泌尿器科學會雜誌 81(5), 805, 1990-05-20
  • NAID 110003085362

関連リンク

リドル症候群は,まれな遺伝性障害であり,腎はKを排泄するが,Naと水分を過剰に保持するため高血圧に至る。症状は,高血圧,水分貯留と代謝性アルカローシスである。診断は,尿の電解質の測定によって行う。カリウム保持性利尿 ...
リドル症候群はまれな遺伝性の病気で、腎臓からカリウムが排出される一方、大量のナトリウムと水分が保持されることで、高血圧を来します。 リドル症候群を引き起こす遺伝子は優性遺伝しますので、リドル症候群を発症した人の ...
尚、リドル症候群(Liddle/りどるしょうこうぐん)を惹起する遺伝子は、その子供へ半々の確率で遺伝させてしまいます。 治療法 スピロノラクトンの ...

関連画像

スコシア バンク ・ Tm-ベクトル 悪魔のリドルの首藤涼は、ハイ 図6:Liddle症候群、偽性低 電子書籍版|診断に自信がつく そのロッカーさえ開けなければ ハイランダー症候群とは不老の 低カリウム血症と高血圧|社会 で は 左下 隅 に リドル 症候群


★リンクテーブル★
リンク元二次性高血圧」「レニン・アンジオテンシン系」「偽性アルドステロン症
関連記事症候群」「」「症候

二次性高血圧」

  [★]

secondary hypertension
症候性高血圧 symptomatic hypertension
高血圧本態性高血圧


病因

  • 腎血管性
  • 内分泌性
  • 代謝異常
  • 過剰産生
  • 薬剤性
  • 妊娠誘発性

二次性高血圧を連想する症状

二次性高血圧を疑わせる臨床所見

JSH2014 第13章 二次性高血圧
原因疾患 示唆する所見 鑑別に必要な検査
二次性高血圧一般 重症高血圧、治療抵抗性高血圧、
急激な高血圧発症、
若年発症の高血圧
 
腎血管性高血圧 RA系阻害薬投与後の急激な
腎機能悪化、腎サイズの左右差、
低K血症、腹部血管雑音
腎動脈超音波、腹部CTA、
腹部MRA、レノグラム、PRA、PAC
腎実質性高血圧 血清Cr上昇、蛋白尿、血尿、
腎疾患の既往
血清免疫学的検査、腹部CT、
超音波、腎生検
原発性アルドステロン症 低K血症、副腎偶発腫瘍 PRA、PAC、負荷試験、副腎CT、副腎静脈採血
睡眠時無呼吸症候群 いびき、肥満、昼間の眠気、早朝・夜間高血圧 睡眠ポリグラフィー
褐色細胞腫 発作性・動揺性高血圧、動悸、
頭痛、発汗
血液・尿カテコールアミンおよび
カテコールアミン代謝産物、腹部
超音波・CT、MIBGシンテグラフィー
クッシング症候群 中心性肥満、満月様顔貌、
皮膚線条、高血糖
コルチゾール、ACTH、腹部CT、
頭部MRI、デキサメサゾン抑制試験
サブクリニカル
クッシング症候群
副腎偶発腫瘍 コルチゾール、ACTH、腹部CT、
デキサメサゾン抑制試験
薬物誘発性高血圧 薬物使用歴、低K血症 薬物使用歴の確認
大動脈縮窄症 血圧上下肢差、血管雑音 胸腹部CT、MRI・MRA、血管造影
甲状腺機能低下症 徐脈、浮腫、活動性減少、
脂質・CPK・LDH高値
甲状腺ホルモン、TSH、自己抗体、甲状腺超音波
甲状腺機能亢進症 頻脈、発汗、体重減少、
コレステロール低値
甲状腺ホルモン、TSH、自己抗体、甲状腺超音波
副甲状腺機能亢進症 高Ca血症 副甲状腺ホルモン
脳幹部血管圧迫 顔面けいれん、三叉神経痛 頭部MRI・MRA


レニン・アンジオテンシン系」

  [★]

renin-angiotensin system
レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系

RA系

QB.D-243
  レニンレジン→/↓
アルドステロン悪性高血圧 原発性アルドステロン症
腎血管性高血圧 特発性アルドステロン症
レニン産生腫瘍 糖質コルチコウド反応性アルドステロン症
バーター症候群  
偽性バーター症候群
浮腫腹水
アルドステロンアジソン病 偽性アルドステロン症
21-ヒドロキシラーゼ欠損症 リドル症候群
  11β-ヒドロキシラーゼ欠損症
17α-ヒドロキシラーゼ欠損症
デオキシコルチコステロン産生腫瘍
低レニン性選択性アルドステロン症


偽性アルドステロン症」

  [★]

pseudoaldosteronism
偽性アルドステロン症
アルドステロン二次性高血圧
[show details]

概念

病因

国試



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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