リッシュ結節

出典: meddic

Lisch noduleLisch nodules
Lisch結節、虹彩結節
神経線維腫症1型

概念

参考

  • 1. 写真
[display]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK7545/bin/ch2f12.jpg
[display]http://www.milesresearch.com/eerf/images/lisch1-300.jpg
[display]http://www.radiologyassistant.nl/images/thmb_48bfdf109ce50extraconal-3.jpg


和文文献

  • 下顎枝後縁に骨欠損を伴った von Recklinghausen 病の1例
  • 櫻井 博理,小林 武仁,五十嵐 朋子,秋場 克己,高橋 晃治,濱本 宜興
  • 日本口腔外科学会雑誌 52(10), 569-573, 2006-10-20
  • NAID 10018859286

関連リンク

神経線維腫症1は、複数のカフェ・オ・レ斑、腋窩および鼡径部の色素沈着、多発性皮膚神経線維腫と虹彩のリッシュ結節によって特徴づけられる常染色体優性の疾患である。学習障害の症状は、神経線維腫症1で少なくとも50%に見られる。
関連する皮膚以外の症状には、リッシュ結節(色素沈着性の虹彩過誤腫)、視神経膠腫および口腔粘膜の変化が含まれる。小児期に、内分泌障害および下部尿道の罹患によって合併症が生じることがある。同様に精神発育遅延が起こる ...
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★リンクテーブル★
リンク元神経皮膚症候群」「神経線維腫症1型
関連記事結節」「

神経皮膚症候群」

  [★]

neurocutaneous syndromeneurocutaneous disorder
母斑症 phakomatosis
  • 外胚葉異常により皮膚母斑や神経腫瘍を生じる先天性疾患



神経線維腫症1型」

  [★]

neurofibromatosis type 1, NF1
フォン・レックリングハウゼン病, (国試)von Recklinghausen病, von Recklinghausen's disease, von Recklinghausen disease皮膚弛緩症
神経線維腫症
[show details]


概念

病因

  • NF1の変異。17q11.2に座乗。ニューロフィブロミンをコード。rasに関係する系を抑制する癌抑制遺伝子。

遺伝

疫学

  • 3000出生に1人
  • 60-70%が孤発例

病変形成&病理

症状

皮膚症状

骨症状

  • 脊柱や胸郭の変形。四肢骨の変形。約半数の症例で見られる。

眼症状

中枢神経

精神症状

  • てんかん発作、精神遅滞

合併症

  • 骨腫瘍、白血病

診断

  • 長径1.5cm以上のカフェオレ斑が6個以上存在すること

診断基準(NIH)

◎以下の所見のうち、2つ以上を有すること.

  • 1. 5mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期前)。15mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期後)
  • 2. 2つ以上の神経線維腫か、末梢神経内に1つ以上の神経線維腫
  • 3. 腋窩あるいは鼠径部の色素斑
  • 4. 眼窩内の神経線維腫
  • 5. 2個以上のLisch結節
  • 6. 骨の異常
  • 7. NF1の家族歴

検査

治療

  • カフェオレ斑:レーザー治療、皮膚剥削術
  • 神経線維腫:外科切除

予後

  • 生命予後は良好

参考

  • 1. NEUROFIBROMATOSIS, TYPE I; NF1
[display]http://omim.org/entry/162200


結節」

  [★]

nodule, node
発疹


大辞泉

  • 結ばれて節になること、またそのもの

心臓

整形外科

発生学

泌尿器

皮膚・神経内科

循環器

感染症

未分類



節」

  [★]

ganglionganglianodeknot、(分類学)section、(文章)clausenodalganglionic
結節結節型結節状結節性神経節セクション、切片、結び目ノット薄切部門リンパ節割面ノード結節腫ガングリオン




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