ライエル症候群

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Lyell's syndromeLyell syndrome
ライル症候群中毒性表皮壊死症Lyell症候群中毒性表皮壊死剥離症

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和文文献

  • 臨床 Lyell症候群と考えられる症例について
  • スティーブンスジョンソン症候群・ライエル症候群 (特集 薬物アレルギーの防止と早期発見に向けて) -- (主な薬物アレルギーの診断と治療の現状)
  • 畑 三恵子,石崎 純子
  • 月刊薬事 45(13), 2349-2353, 2003-12
  • NAID 80016326122

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4.判別が必要な疾患と判別方法 (1)ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群(SSSS)(図1) 主として乳幼児・小児、極めてまれに成人に発症する。 38 以上の発熱、口囲の発赤、眼瞼の発赤、頸部・腋窩・陰股部などに始まり体幹・四肢に ...
definition ライエル症候群は、広い皮膚壊死に全身合併症(例えば、肝炎、糸球体腎炎)を併発した、急性の生命を脅かす水疱形成性の皮膚疾患である。いずれの年齢でも発病する。大部分の患者で、ライエル症候群は水疱を伴う紅斑で ...

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ライエル 症候群 高熱 水泡 性 診断: 水疱性類天疱瘡 -ジョンソン症候群


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関連記事症候群」「」「症候

中毒性表皮壊死症」

  [★]

toxic epidermal necrolysis, TEN
ライエル症候群Lyell型薬疹
薬疹術後薬物アレルギー難病(重症多形滲出性紅斑として)
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治療

  • 原因薬物の中止
  • 支持療法:創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
  • 補助療法:支持療法を超える有効で確立された治療はない。
  • 糖質コルチコイド
  • γグロブリン製剤
  • 併用療法:糖質コルチコイド+IVIG
  • 血漿交換(plasmapheresis)
  • 免疫抑制薬(シクロスポリン)
  • サリドマイド:禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。

参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症(中毒性表皮壊死融解症) (ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹)
[display]http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a05.pdf
  • 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [1]



中毒性表皮壊死剥離症」

  [★]

toxic epidermal necrolysis, TEN
TEN型薬疹ライエル症候群 Lyell syndrome


Lyell症候群」

  [★]

Lyell's syndrome
ライル症候群ライエル症候群


ライル症候群」

  [★]

Lyell's syndrome
ライエル症候群Lyell症候群

症候群」

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syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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