- 英
- metyrapone test
- 同
- メトピロン試験 メトピロン負荷試験 metopirone test、メチラポン負荷試験、メチラポン負荷テスト
- 関
- メチラポン、糖質コルチコイド、クッシング症候群
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- 下垂体-副腎皮質系の予備能を検索する。クッシング症候群の鑑別を目的に行われる。クッシング病では正常~過大反応(代償的)。
- メチラポンを投与すると11β-hydroxylase阻害作用によりコルチゾール産生減少 → ネガティブフィードバック機構によりATCH産生亢進 → 11-deoxycortisol産生↑、あるいはこの代謝産物であるtetrahydrodeoxycortisol(THS)↑を17-OHCS これを尿中排泄を見る
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Japanese Journal
- 尿中テトラヒドロ-11-デオキシコルチゾール(THS) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 副腎皮質関係)
- 11-デオキシコルチゾール (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 副腎皮質関係)
- メトピロン(メチラポン)試験 (内分泌領域(日常役立つ臨床負荷試験-2完- 特集))
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[★]
- 英
- Cushing syndrome, Cushing's syndrome
- 同
- (国試)Cushing症候群
- 関
- アジソン病、糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群
- first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病
概念
- 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
- 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。
疫学
- 成人女性に多い(男:女=1:3-4。30-50歳代)
- 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
- 副腎皮質腺腫: 47.1%
- 異所性ACTH産生腫瘍:3.6%
病因
鑑別診断
LAB.713改変
IMD.956
病態生理
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため?
- 3. 浮腫
- 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
- グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
- 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
- コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
- 11. 精神症状
- 12. 成長障害(成長遅延)
- 13. 免疫抑制
症状
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
- 3. 高血圧
- 4. 耐糖能低下、糖尿病
- 5. (近位筋の)筋力低下
- 6. 月経異常(無月経)
- 7. 骨折や骨粗鬆症
- 8. 精神症状:うつ、lethargy
- 9. 成長障害
- 10. 免疫抑制
- 11. 成長遅延
- 12. 多毛、挫創
鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状
診断
検査
血液検査
白血球
|
↑
|
白血球増多症
|
好中球
|
↑
|
|
好酸球
|
↓
|
|
リンパ球
|
↓
|
|
Na
|
↑
|
|
K
|
↓
|
3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症
|
血糖
|
高値
|
← 耐糖能異常
|
血漿ACTH
|
高値
|
(Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
|
血清コルチゾール
|
増加
|
日中の変動無し
|
総コレステロール
|
↑
|
高コレステロール血症
|
- 電解質異常:低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)???)
尿検査
治療
- 下垂体腺腫:腺腫:摘除
- 副腎腺腫・癌:
- 異所性ACTH産生腫瘍:腫瘍摘除
- 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法,薬物療法
択する.
予後
予防
[★]
- 英
- ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome, ectopic ACTH syndrome
- 関
- メチラポン試験、クッシング症候群
[★]
- 英
- examination、test、testing、assessment、trial、exam、examine
- 関
- アセスメント、計測、検査、検定、試み、査定、試行、調べる、診断、治験、調査、テスト、判定、評価、検討、影響評価、実験デザイン、研究デザイン、データ品質、対応群、スコアリング法
循環器
肝臓異物排泄能
カルシウム
ビタミン
血液
- ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
- ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため
産婦人科
内分泌
視床下部-下垂体-糖質コルチコイド
高血圧
- 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。
膵臓
膵外分泌機能
腎臓
ガストリノーマ
感染症
[★]
- 英
- metyrapone
- 商
- メトロピン METOPIRONE
- 関
- メチラポン負荷試験、糖質コルチコイド、副腎皮質
概念
- 下垂体機能検査薬。下垂体ACTH分泌予備能の検査薬。
- 副腎でのコルチゾール産生を阻害する。
薬理作用
メチラポン負荷試験
- 11β-hydroxylase阻害作用によりコルチゾール産生減少 → ネガティブフィードバック機構によりATCH産生亢進 → コルチゾール前駆体 11-deoxycortisol産生↑ → 11-deoxycortisolの代謝産物である17-OHCSの尿中排泄↑
- 血中ATCHと尿17-OHCSを測定
添付文書
- http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/7223001M1035_1_01/7223001M1035_1_01?view=body