ポンペ

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Pompe病
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Pompe病

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/12/18 14:33:43」(JST)

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和文文献

  • 824 ポンペイ・オスティアにおける商業空間の分布に関する基礎的考察(歴史・意匠)
  • 大屋 綾乃,堀 賀貴
  • 日本建築学会研究報告. 九州支部. 3, 計画系 (50), 617-620, 2011-03-01
  • NAID 110008595364
  • プルーストにおける室内装飾 : オデットの「折衷主義」とゲルマント公爵夫人の「帝政様式」
  • 勝山 祐子
  • 文化女子大学紀要. 人文・社会科学研究 19, 47-61, 2011-01
  • … また, ディレクトワール期と第二帝政期に流行した「ポンペイ風」の装飾が,『失われた時を求めて』では, 繰り返し流行するものとして描写される。 …
  • NAID 110008616549

関連リンク

近代西洋医学教育の父ポンペ J.L.C.Pompe van Meerdervoort 1829-1908、在日期間1857-1862 1857年、日本の軍医派遣要請に応じて第二次海軍伝習指揮官カッテンディーケに選ばれた28才の軍医ポンペは医学校を開設するべく日本に ...
トップページへ > ポンペ会館紹介ページへ 近代西洋医学教養の父ポンペ Dr. ポンペ フォン メールテルフォールト (1829~1908、在日期間1857~1862) 1857年、日本の海軍派遣要請に応じて第二次海軍伝習指揮官カッテンディーケに ...

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ポンペ会館ポンペJohannes_L_C_Pompe_van_Meerdervoort.jpgポンペ病の画像 p1_8manji-takeshiポンペ会館


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Pompe's disease Pompe disease Pompes disease
糖原病II型 glycogen storage disease type II, II型糖原病 type II glycogen storage disease, glycogenosis type II
酸性マルターゼ欠損症 acid maltase deficiency AMD全身性糖原病 generalized glycogenosis、α-1,4-グリコシダーゼ欠損症
糖原病


概念

  • リソソームのα-1,4-グルコシダーゼ(酸性マルターゼ)欠損症
  • リソソームに存在する酵素であるα-1,4-グルコシダーゼを欠損するため、グリコーゲンが大量に蓄積し、心肺機能の障害で通常1歳以下で死亡(FB.304)

病型

  • 小児型
  • 成人型

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

  • 小児型は一般的に予後不良(IIa型は1歳前後で死亡)

予防



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