UpToDate Contents
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- 1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 2. 急性間欠性ポルフィリン症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 3. 急性間欠性ポルフィリン症のマネージメント management of acute intermittent porphyria
- 4. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria
- 5. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
Japanese Journal
- 芳香族ハロゲン化合物によるポルフィリン代謝障害 (環境科学--とくに有機ハロゲン化合物の毒性) -- (標的生化学反応と標的臓器)
- 川西 正祐,関 美彦,佐野 晴洋
- 最新医学 37(12), p2388-2396, 1982-12
- NAID 40001435749
Related Links
- ポルフィリン症の概要、薬剤情報を掲載する患者会のサイト。
- ポルフィリン代謝に関与する８種類の酵素のうち、一番最初の酵素を除いた他の種類の どれかが遺伝的に障害があると、各種の薬剤やストレス及び生理的なさまざまな変化 によって､ポルフィリンの代謝異常が起こ る。そして、体内にポルフィリンおよびその前駆 ...
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| リンク元 | 「porphyrin metabolism disorder」 |
| 関連記事 | 「リン」「障害」「ポルフィリン」「代謝障害」「害」 |
「porphyrin metabolism disorder」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「障害」
- 英
- disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion
- 関
- 妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症
「ポルフィリン」
- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。