ヘモグロビン血症

英

hemoglobinemia

関

血色素血症

WordNet

1. presence of excessive hemoglobin in the blood plasma (同)haemoglobinemia

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 正常ヒトヘモグロビンの構造および機能 structure and function of normal human hemoglobins
• 2. 貧血を有する小児に対するアプローチ approach to the child with anemia
• 3. 貧血を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with anemia
• 4. 不安定ヘモグロビン変異体 unstable hemoglobin variants
• 5. ヘモグロビン変異の概要 introduction to hemoglobin mutations

Japanese Journal

• 野菜ジュースの窒素汚染と次亜塩素酸ナトリウムによる除去について

• 千田 眞喜子,葛葉 泰久
• 日本家政学会誌 62(3), 153-164, 2011
• NAID 40018722494

• P-14 メトヘモグロビン血症を合併した摂食障害の一例(摂食障害1,ポスターディスカッション,ストレス時代の『こころ』と『からだ』,第51回日本心身医学会総会ならびに学術講演会)

• 一條 智康,宮本 優美,関 裕,増田 剛,横山 祐子,森下 勇,山岡 昌之
• 心身医学 50(6), 569, 2010-06-01
• NAID 110007729066

Related Links

• メトヘモグロビン血症 - Wikipedia

メトヘモグロビン血症（メトヘモグロビンけつしょう）とは、血液中にメトヘモグロビンが多い 状態を言う。チアノーゼを起こす代表的疾患のひとつ。チアノーゼとは、唇や爪が鮮やか な赤ではなく、静脈血のような紫色になっている身体所見を指す言葉である。

---

★リンクテーブル★

リンク元	「hemoglobinemia」「血色素血症」
拡張検索	「メトヘモグロビン血症」「特発性メトヘモグロビン血症」「先天性メトヘモグロビン血症」
関連記事	「ヘモグロビン」「症」「グロビン」「ビン」

「hemoglobinemia」

　　[★] ヘモグロビン血症、血色素血症

　

「血色素血症」

　　[★]

英

hemoglobinemia

関

ヘモグロビン血症

「メトヘモグロビン血症」

　　[★]

英

methemoglobinemia

同

MetHb血症

関

遺伝性メトヘモグロビン血症、メトヘモグロビン

定義

• メトヘモグロビンが約15g/L以上に増加し、チアノーゼに始まり、呼吸困難、頭痛、めまいなどを呈する病態。
• MetHbが1%以上に増加した病態

病因

• 1. 遺伝性(常染色体劣性)

• a) 酵素の欠損によりメトヘモグロビンを還元できない：NADHシトクロム還元酵素欠損：methemoglobin reductase, NADP diaphorase
• b) ヘムをferric stateに安定化できないヘモグロビン：Hb M Iwata(α87His→Tyr)

• 2. 中毒性

• a) 過酸化物による(亜硝酸ナトリウム、ニトログリセリン、サルファ剤、ニトロベンゼンなど)

アセトアニリド、フェナセチン

病態生理

HIM.640

• メトヘモグロビンは酸素との親和性が高く酸素運搬能がない　→　＞50-60%以上で致死的
• メトヘモグロビンはbluish-brown muddy colorを呈しており、cyanosisに似る　→　メトヘモグロビン血症ではチアノーゼ様に見えやすい、ということか

治療

• 中毒性：静脈内に1%メチレンブルー溶液投与

「特発性メトヘモグロビン血症」

　　[★]

英

idiopathic methemoglobinemia

関

ストックフィス-タルマ症候群、メトヘモグロビン血症

「先天性メトヘモグロビン血症」

　　[★]

英

congenital methemoglobinemia

関

遺伝性メトヘモグロビン血症、メトヘモグロビン血症

「ヘモグロビン」

　　[★]

英

hemoglobin, Hb

同

血色素

関

酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度

生化学

• 67 kDa

血液内科学

• ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
• 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
• α鎖系はζ→α
• β鎖系はε→γ→β δ

• 発生初期：ζ₂ε₂
• 胎児期　：α₂γ₂
• 乳児期　：α₂β₂(HbA), α₂δ₂(HbA₂), α₂γ₂(HbF)
• 成人

α₂β₂(HbA)　：Hbの97%

α₂δ₂(HbA₂)　：Hbの2%

α₂γ₂(HbF)　：Hbの2%

発生初期：ZE
成人　　：B > D > G , Aは共通

機能

• O₂運搬
• CO₂運搬
• 体液pHの調整

CO₂運搬

• 血液中に溶解する　：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
• ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して　：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655)　カルバミノヘモグロビン
• 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される　：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

• 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント

• 男性：14 - 18 (g/dl)　　16±2 (g/dl)
• 女性：12 - 16 (g/dl)　　14±2 (g/dl)

異常値の出るメカニズム第5版 p.79

• 男:13～19 g/dl
• 女:12～18 g/dl

HIM. A-2

• 男:13.3-16.2 g/dl
• 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明

• ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

• 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
• 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試

• 103E056

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「グロビン」

　　[★]

英

globin

同

グロビン蛋白質 globin protein

関

「ビン」

　　[★]

英

bottle

関

ビンづめ