ブルガダ症候群

出典: meddic

Brugada syndrome
Brugada症候群

概念

  • 特発性心室細動をもたらす症候群の一つ。
  • 基礎疾患を有さない若年者~中年の失神発作が特徴的
  • 非発作時には無症状であるが、発作時には突然死を来す可能性がある。
  • 反復する多型性心室頻拍心室細動を来たし、放置すれば突然死に至。

歴史

  • 1992年、Brugadaらは洞調律時に右脚ブロック様QRS波形、V1-V3においてST上昇を示し、心室細動を来した、器質疾患を有さない8例を報告。

病因

  • SCN5A geneの突然変異 → Naの流入が緩徐@RV流出路心外膜領域 → 活動電位の短縮(action potential shortening → 正常な心外膜とrapidly depolarized RV outflow epicardiumの間の電位差によりV1-V3でのST上昇を起こす → 局所的リエントリ誘発 → 致死性心室不整脈 (HIM.1442)

疫学

  • 30-50歳代の男性に多い

症状

  • 前駆症状を伴わない失神発作が初発症状。
  • 反復する多型性心室頻拍、心室細動。
  • 放置により突然死する可能性が大きい

検査

心電図

  • 特徴は以下の2つである。
  • 1)完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)
V1,V2のrSの後ろにJ波が出現している。右脚ブロックのV1誘導の心電図ではrSr'が認められるが、さきのJ波があたかもr'の様に見え、右脚ブロック様QRS波形と称している
  • 2)右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型)
ST上昇はcoved型(右下がり。陰性T波)、saddle back型(J波とT波が高く、その間が低くなって鞍状のSTを呈する)のパターンを示す。J波の高さが2mm以上でcoved型ST上昇と陰性T波を示す所見が最も診断価値が高い。
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薬物誘発検査?(HIM.1442)

診断

  • 心電図
  • 失神 + 右脚ブロック様QRS波形

治療

予後

ガイドライン

  • QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_ohe_h.pdf


国試

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和文文献

  • 特殊不整脈・状態と麻酔管理上の抗不整脈対策 : (1)ブルガダ症候群(2)QTc延長とトルサデポアン
  • 大西 佳彦
  • 日本臨床麻酔学会誌 = The Journal of Japan Society for Clinical Anesthesia 32(4), 601-605, 2012-07-14
  • NAID 10030832462
  • 心磁図を用いたブルガダ症候群における異常電流ベクトルの検出
  • 神鳥 明彦,緒方 邦臣,宮下 豪,高木 洋,橋本 修二,山田 優子,駒村 和雄,清水 渉,鎌倉 史郎
  • 心電図 = Electrocardiology 30, 1-24, 2010-05-25
  • NAID 10027704923
  • ブルガダ症候群における心房細動の発生機序に関する検討 : 心房活動電位持続時間および心房内伝導時間を指標とした比較検討
  • 小船 雅義,渡辺 一郎,芦野 園子,奥村 恭男,小船 達也,大久保 公恵,中井 俊子,國本 聡,平山 篤志
  • 日大醫學雜誌 68(5), 290-296, 2009-10-01
  • NAID 10025593166
  • 緊急性を要する心房細動 (特集 心房細動) -- (心房細動の治療)

関連リンク

ブルガダ症候群(ブルガダしょうこうぐん、英: Brugada syndrome)は、1992年に スペイン人医師ペドロ・ブルガダとその兄弟によって報告された心疾患。ブルガーダ 症候群とも呼ばれる。重篤な不整脈である心室細動により失神し、死に至る場合がある 。 ...
ブルガダ症候群ではブルガダ型心電図を示すのみで明らかな器質的心疾患を認めませ ん。日本や東南アジアで頻度が高く、40歳前後の男性に多く発症するとされ、しばしば 突然死の家族歴があります。特発性心室細動は睡眠時などの安静時に多く出現し再発 ...
ブルガダ症候群とは、突然に心臓けいれんともいえる心室細動[しんしつさいどう:心臓が 細かくふるえ、ポンプ機能として不能の状態]をきたし、失神を起こしたり、時に突然死に もつながることもある原因不明の心臓病です。

関連画像

ブルガダ症候群 心電図ブルガダ症候群グラフ表 当科で考慮している危険 図6:ブルガダ症候群で ブルガダ症候群の画像 p1_31Brugada(ブルガダ)症候群200px-Brugada_EKG_Schema.jpg図 は 日本心臓財団 ハート


★リンクテーブル★
国試過去問103A020」「102A058
リンク元心電図」「プロポフォール注入症候群
関連記事症候群」「」「症候

103A020」

  [★]

  • 38歳の男性。失神を主訴に来院した。2日前、自動車運転中に意識を失い、交通事故を起こした。6か月前にも自宅で意識消失発作があった。父と兄とが突然死している。意識は清明。身長170cm、体重64kg。体温36.4℃ 。脈拍72/分、整。血圧 116/80mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫を認めない。12誘導心電図を以下に示す。
  • 治療として適切なのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103A019]←[国試_103]→[103A021

102A058」

  [★]

  • 44歳の男性。深夜に帰宅後、意識を失う発作を繰り返したため搬入された。1か月前から就寝時に時々胸苦しさを自覚していた。最近仕事が忙しく疲れ気味であった。40歳時に健康診断で心電図異常を指摘されていた。家族歴に特記すべきことはない。救急車の中で記録された発作時の心電図とを以下に示す。
  • 対応として適切なのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A057]←[国試_102]→[102A059

心電図」

  [★]

electrocardiogram ECG, electrocardiography
elektrokardiogramm EKG
  • 図:PT.268,279(心臓の構造と興奮伝導系)
  • 心電図の読み方:PHD.108

概念

  • 心臓全体の電気的活動を体表面から経時的に記録したもの。
  • 特殊心筋の活動電位は記録されない。固有心筋の活動電位のみ

医学大事典より

  • 心臓は拍動のたびに電気を発生し、これを心起電力(cardiac electromotive force)と呼ぶ。
  • 心起電力により体表面に電流が流れると四肢や胸壁など、体表面の異なった部位間に電位差が生じる。
  • この電位差を導出するための装置を心電計と呼び、心電計により時間軸に沿って記録された電位の変化を心電図という。

意義

  • 心電図は心臓の電気的興奮の伝達を記録したものである。P波は心房の脱分極を、QRS波は心室の心筋細胞の脱分極を表す。T波は心室の再分極を表す。つまり心筋の異常がある場合何かしらの変化が心電図上に表れるということである。心電図は身体に侵襲的な影響を及ぼさない検査である。このことはこの検査を心臓の疾患を疑ったら即行ってよいということである。
  • 心電図は、不整脈、心筋梗塞、心筋虚血、心膜炎、心房負荷、心室肥大・心室拡大、電解質異常などの判断に有用である。

施行する目的

  • 心臓疾患疑い(狭心症・心筋梗塞・不整脈など)
  • スクリーニング(学校検診、職場検診など)

心電図の種類

  • 臨床では一般に標準12誘導心電図が良く用いられる

電極の部位による分類

  • 体表の誘導
  • 体内の誘導
  • 食道内心電図
  • 心腔内心電図
  • ヒス束心電図

表現形式による分類

  • ベクトル心電図:心起電力をベクトル環として三次元的に描く
  • スカラー心電図:時間軸に沿った電位の記録

心電図の記録サイズ

  • 縦軸:10mm = 1mV
  • 横軸: 5mm = 0.2s

標準12誘導心電図

  • 標準肢誘導(I,II,III) + 単極肢誘導(aVR, aVF, aVL) + 胸部誘導(V1, V2, V3, V4, V5, V6) = 12誘導

電極の取り付け位置・電極の色

単極肢誘導

右手首 左手首
右足首 左足首

単極胸部誘導

EAB.5改変
V1 右第4肋間
V2 左第4肋間
V3 V2とV4の中点
V4 左第5肋間かつ鎖骨中線
V5 V4と同じ高さで前腋窩線との交点
V6 V4と同じ高さで中腋窩線との交点

心電図の波

6つの棘波よりなる
  • P波:心房の電気的興奮。:0.12-0.20s (3-5mm)
  • QRS複合:心室の電気的興奮:0.06-0.15s :正常; 0.06-0.08s (1.5-2mm), 不完全脚ブロック; 0.08-0.12s (2-3mm), 完全脚ブロック ≧0.12s (≧3mm)
  • T波:心室の再分極(心室筋興奮の回復過程):
  • U波

心電図の波の間隔

  • PQ時間:房室間伝導遅延:0.12-0.20s
  • QT時間:電気的心室収縮時間:心拍数と相関関係がある
QTc=QT/sqrt(RR)
心拍数によらずほぼ一定の値を示す
  • RR:心臓の一周期
  • TP:心臓の弛緩期

正常心電図における波

  • I,IIにおいてP, QRS, Tが全て正 → 100G096


心電図による得られる情報 (SP.536)

  • 心臓における興奮の発生と伝達の過程を可視化
1. 心臓内の興奮伝導の障害
ex. 房室ブロック
2. 不整脈:脈拍のリズムと心拍数の異常
ex. 心房粗動心室細動
3. 冠循環の異常
ex. 心筋梗塞
4. 心室肥大
5. 血漿中の電解質濃度の異常

各誘導で取りやすい所見

  • 第II誘導:P波の描出
  • V5誘導:虚血性変化

特徴的な所見

新生児・幼小児の心電図

SPE.428-
  • 電気軸:右軸偏位 → 左軸偏位  胎児循環では右心系が主に体循環に関わっていたが、成人で見られる循環では左心系が関わる。生後一ヶ月らいまでは+120~130°程度の右軸偏位
  • 呼吸性不整脈:小児では顕著。吸気時に心拍数増加、呼気時に心拍数減少
  • 右室肥大:新生児~乳児では肺血管抵抗がまだ高いために右室肥大が持続。

心電図と心疾患

  • 心臓を栄養している血管が急激に閉塞するため、全く血液が供給されない状態。
  • 急性期と慢性期では異なった心電図をとる。
  • 異常Q、ST上昇、冠性T
  • 心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長(QT時間が0.46秒以上)を認める病態。

疾患と心電図

  • 心膜炎 心外膜炎:90%の患者に異常が見られる。aVR, V1を除いたST上昇。いくつかの電極でPR部の低下(PR segment depression)
  • 肺性心(肺気腫):肺性P、不完全右脚ブロック、右軸偏位、V1-V3のT波陰転・平坦化、II,III,aVFでST低下。肺高血圧、最初の3つは右室負荷を反映
  • 肥大型心筋症:ST-T変化(ストレイン型の陰性T波は、上に凸のST低下を伴い、非対称性陰性T波)。Sv1, Rv5の増大。QRS時間の延長。
  • 心房中隔欠損症:PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位。右心系の容量負荷による遠心性心肥大。
  • 心室中隔欠損症
  • ブルガダ症候群:右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型) 。完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)。
  • 脚ブロック
  • WPW症候群:Δ波。PQ短縮、QRS延長。V1に特徴的変化「A型: 高いR波。左室自由壁」「B型: rS型。右側」「C型: Qr/QS。中隔」
  • 肺血栓塞栓症:右側胸部誘導の陰性T波、洞性頻脈、SⅠQⅢTⅢ、右脚ブロック、ST低下、肺性P、時計方向回転
  • 肺気腫:V1,V2でrS/QSパターン

注意点

  • 胸をさらすことになるので、女性の患者では特に配慮する。誘導の電極が正しい位置に貼られていないと記録される結果が異なってくるので、正確な位置に貼る。また、心電図は筋肉の活動も拾ってしまうので、筋緊張を和らげるため患者にはリラックスしてもらい、リラックスできる状況を作ることを心がける。

参考

[display]http://www.cardiac.jp




プロポフォール注入症候群」

  [★]

propofol infusion syndrome, PRIS
プロポフォール


概念

  • 集中治療分野における、長期間鎮静のためにプロポフォールが投与された患者の病態
  • 集中治療における人工呼吸中の鎮静の目的でプロポフォール投与中に代謝性アシドーシス横紋筋融解症高カリウム血症心不全が発現した症例が報告されており、このような病態をプロポフォール症候群と呼ぶ
  • 4mg/kg•hr(60kgで24ml/hr)以上の高用量プロポフォールを48時間以上使用している患者で代謝性アシドーシス、徐脈を伴うショック(徐脈性不整脈)、横紋筋融解症、高脂血症、腫大肝・脂肪肝を呈する疾患
  • 5mg/kg/hを48時間以上としている情報源あり

疫学

  • 死亡率が高い
  • 小児で多いが、成人でもまれならず
  • PRISはまれではあるが、致死性合併症

診断基準

Brayによる小児PRISの診断基準

  • 突発性もしくは比較的突発性に治療抵抗性の徐脈が発現し不全収縮(心静止)へ移行する
  • 以下のうち少なくとも1項目を含む
  • 脂質異常症の発現
  • 肝腫大または剖検による肝臓の脂肪浸潤
  • BE≦-10を呈する代謝性アシドーシス
  • 横紋筋融解もしくはミオグロビン尿を伴う筋症状

リスク因子

PRIS発症に関する危険因子

  • 高容量(>5mg/kg/h)、長時間(>48時間)のプロポフォール投与
  • 乳幼児
  • 上気道感染
  • 多発外傷、頭部外傷
  • 内因性ストレスの存在、カテコラミンやグルココルチコイドの投与
  • 糖摂取の不足

PRIS発症時の所見


病態生理

検査

  • 初期変化として心電図異常がある:右脚ブロックとV1-3にてcoved型のST上昇(ブルガダ症候群で見られる心電図のよう)

治療

  • プロポフォールの中止
  • 対症療法
  • 血液浄化など

予防

  • プロポフォールを使用する際は4mg/kg•hrを越えないようにする
  • 48時間以内でも除外しない。疑えば中止を考える。
  • 使用中は心電図(徐脈に注意、ブルガダ変化も)、pH、CK、TGをモニタリング
  • プロポフォールを漫然と長期投与しないように、鎮静レベルはRASSなどで評価


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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