ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症

英

calcium pyrophosphate dihydrate deposition

関

軟骨石灰化、偽痛風

UpToDate Contents

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• 1. ピロリン酸カルシウム結晶沈着症（CPPD）の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of calcium pyrophosphate crystal deposition cppd disease
• 2. Treatment of calcium pyrophosphate crystal deposition (CPPD) disease
• 3. ピロリン酸カルシウム結晶沈着症（CPPD）の発症および病因 pathogenesis and etiology of calcium pyrophosphate crystal deposition cppd disease
• 4. 成人における慢性膝痛の放射線評価 radiologic evaluation of the chronically painful knee in adults
• 5. 変形性関節症の診断および分類 diagnosis and classification of osteoarthritis

Related Links

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ピロリン酸カルシウム二水和物（CPPD）結晶沈着症は，関節内および/または関節外の CPPD結晶の沈着を伴う。症状は多様で，最小限であるかまたは急性関節炎の間欠的 な発作やしばしば重度の変性関節障害を示すこともある。診断は，関節液にCPPD結晶 ...

• 偽通風について教えてください. - 病気 - 教えて！goo

2000年12月24日 ... ピロリン酸カルシウム結晶沈着症(CPPD結晶沈着症） または結晶性滑 ... 偽痛風という のはピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈殿疾患のことで、関節炎の中でも、ピロ リン酸カルシウムの結晶が原因となるもののことです。痛風に似ているの ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「偽痛風」「軟骨石灰化」「calcium pyrophosphate dihydrate deposition」
関連記事	「カルシウム」「リン」「ピロリン酸」「沈着」「酸」

「偽痛風」

　　[★]

英

pseudogout

同

仮性痛風

関

軟骨石灰化、ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症

概念

• ピロリン酸カルシウム2水和物(calcium pyrophosphate dihydrate, CPPD, Ca2P2O7・2H2O)の関節内への沈着による急性関節炎
• X線所見から軟骨石灰化症と呼ばれる

疫学

• 高齢者に多い。
• 80歳以上の半数に認められる
• 65歳以上の高齢の女性女性に多い(REU.301)
• 加齢により軟骨石灰化の頻度は上昇し、65-75歳では10-15%、85歳以上では30-60%にみられる。症状を呈するのはその一部である。(REU.301)

病因

ポケメ

• (大部分)特発性
• 代謝性：ヘモクロマトーシス、甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症、糖尿病、低マグネシウム血症、ALP欠乏、家族性脂質異常症、痛風、ギテルマン症候群、X連鎖性低リン酸血性くる病
• 関節外傷：
• 家族性軟骨石灰化症

好発部位

• 膝関節が最多。手関節の線維性軟骨、恥骨結合、関節唇、椎間板線維輪

症候

• 頻度：膝関節(約半数) > 足関節
• 関節

• 急性関節炎
• 関節液：白濁(白血球の増多による)
• 変形性関節症：多くの症例で合併が認められる。

• (ときに)全身症状：発熱、白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進

経過

• 関節炎：数時間～1日でピーク。数日～2週間持続して軽快

検査

• 血液検査：白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進が認められることがある。
• 単純X線写真：点状、線状の軟骨石灰化

半月板の石灰化

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• 関節穿刺：　←　確定診断

• ピロリン酸カルシウム2水和物の結晶。偏光顕微鏡下で弱い正の複屈折性が認められる　
• 小さい結晶は白血球に貪食されている。

国試

• 105I040

「軟骨石灰化」

　　[★]

英

chondrocalcinosis

関

偽痛風、軟骨石灰化症、ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症

「calcium pyrophosphate dihydrate deposition」

　　[★]

ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症

関

chondrocalcinosis、pseudogout

「カルシウム」

　　[★]

英

calcium

関

カルシウムイオン、リン

calcium channel blockers, calcium channels

基準値

• 血清総Ca 8.6-10.1 mg/dl(臨床検査法提要第32版)
• 8.6-10.2 mg/dL (QB)　　　だいたい　　9.4 ± 0.8
• 血清Caイオン 1.15-1.30 mmmol/l(臨床検査法提要第32版), 4.6-5.1 mg/dl

血液ガス

• 血液ガスでは (mEq/l)で出されるが 4倍すれば (mg/dl)に変換できる　　原子量が約40ゆえ

溶解度積

• http://taniwa.hp.infoseek.co.jp/gyunyu/no9.html

リン酸カルシウム	366x10-6	（30℃）
リン酸カルシウム	0.35x10-6	（38℃）
炭酸カルシウム	0.0087x10-6	（25℃）
酒石酸カルシウム	0.0077x10-6	（25℃）
シュウ酸カルシウム	0.00257x10-6	（25℃）
オレイン酸カルシウム	0.000291x10-6	（25℃）
パルチミン酸カルシウム	0.000000161x10-6	（23℃）

カルシウムの吸収(SP.744)

• ＋健康成人の1日あたりの食物Ca摂取0.6g
• ＋消化管分泌物と脱落上皮細胞のCa 0.6g
• －吸収されるCa　　　　　　　　　 0.7g
• －そのまま排泄　　　　　　　　　　0.5g
• 正味吸収されるCa 0.1g

カルシウムの吸収部位

• 十二指腸

カルシウム代謝の調節機構

• 副甲状腺ホルモン、1,25水酸化ビタミンD₃、コルチゾール、カルシトニン、酸塩基平衡異常

副甲状腺ホルモン

• 血中Ca上昇＋血中P低下を行う。

• 1. 破骨細胞に作用してCa,Pが血中へ。
• 2. 腎の遠位尿細管に作用してCa再吸収の亢進、近位尿細管でのP再吸収の抑制。
• 3. 近位尿細管に作用して酵素を活性化し、1,25水酸化ビタミンD3の産生亢進。

1,25(OH)2D3

• 血中Ca上昇＋血中P上昇

• 1. 空腸からのCaとPの吸収。
• 2. 骨形成促進。
• 3. 遠位尿細管でのＣａとPの再吸収促進。
• 4. 副甲状腺ホルモンの合成を抑制

尿細管における部位別カルシウム輸送

• 糸球体で濾過されるのはイオン化Caと陰イオン複合型Ca(蛋白結合型Caは濾過されない)
• 濾過されたカルシウムのうち95%が再吸収される。

• 近位尿細管：60-70%
• ヘンレループ：20-25%
• 遠位尿細管、集合管：10-15%

近位尿細管

• Na⁺依存的に再吸収。受動輸送80%、能動輸送20%

• 基底側のCa²⁺ ATPase, 3Na⁺-Ca²⁺逆輸送系

ヘンレループ

• 太いヘンレループ上行脚で
• 受動輸送：管腔内電位が正であるため

• 基底側の^Ca2+ ATPase

遠位尿細管～集合管

• 糸球体濾過量の10-15%が再吸収されている　→　量としては少ないが能動的に吸収が行われる部位。
• 能動輸送：管腔内電位が負であるため。
• PTH、カルシトニンに調節されている

• チアジド系利尿薬により細胞内Na↓となるとCa再吸収↑となる！！！！　←　ループ利尿薬と違う点。よって高カルシウム血症が起こることがある。

接合尿細管

• 管腔側：Ca2+チャネル/非選択的カチオンチャネル
• 基底側：Na+-K+ ATPase, 3Na+-Ca2+交換系

尿細管におけるカルシウムの輸送の調節 SP.796

• 循環血漿量

• Ca2+の尿中排泄量はNa+の尿中排泄量と比例。循環血漿量が増加するとCa2+排泄も増加

• 血漿電解質濃度

• Ca2+の尿中排泄量は血漿Ca2+濃度と比例する。

• 酸塩基平衡

• Ca2+の尿中排泄量は代謝性アシドーシスで増加。遠位尿細管でのCa2+再吸収が抑制されるため。

血清カルシウム濃度

• 血液中でCa2+は調節を受けて一定に保たれるが、蛋白と結合しているCaはアルブミンの量によって増減する。

血清アルブミン濃度 4 g/dl、血清Ca濃度 9mg/dl。補正Ca濃度 9mg/dl　→　正常

血清アルブミン濃度 2 g/dl、血清Ca濃度 7mg/dl。　→　大変！！低カルシウム血症！！　→　ホント？　ってことになる。アルブミンの量が減ってAlb-Caが減っただけで生理的に重要なCa2+は保たれているのではないか。　→　こんな時に補正Ca濃度を用いるのである

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　→補正Ca濃度 9mg/dl →　正常

つまり、低アルブミン血症ではCa2+は保たれているにもかかわらず、血清Caは低値となりそのままでは評価できないために補正を行う。

補正Ca濃度(mg/dl)＝Ca実測値(mg/dl)＋(4－血清アルブミン濃度(g/dl))　・・・Payneの式

アルブミンのpIは7より小さく、アシデミアでは負に帯電しているアルブミンが減少、アルカレミアでは負に帯電しているアルブミンが増加する。すなわち、pHが下がるとアルブミンとくっつなくなったCaが増加するので、血液pH0.1の低下につきfreeイオン化Ca(Ca2+)は0.12mg/dl増加する？？？？？？？？？？？

循環血液量

• 循環血液量↑→尿中Na排泄↑、尿中Ca排泄↑

血清Ca濃度

• 血清Ca濃度↑→PTH↓
• 生理活性のあるのはイオン化Ca(Ca²⁺)のみ

血清Ca濃度＝イオン化Ca(45%) + 蛋白結合型Ca(40%) + 陰イオン複合型Ca(15%)

イオン化Caは一定に保たれる

pH

• Ca²⁺はアルブミンなどに結合しているがpI<7.4である。

アシドーシス　:pHが小さくなると負電荷減少：蛋白のCa結合能↓、イオン化Ca↑

アルカローシス:pHが大きくなると負電荷増加：蛋白Caの結合能↑、イオン化Ca↓→Ca欠乏(低カルシウム血症)

低蛋白血症

• 低蛋白血症の際、蛋白結合型Caは減少するが、イオン化Ca一定。

尿中カルシウム

• リン負荷→(血中Ca2+↓)→尿中Ca2+排泄↓
• リン制限→(血中Ca2+↑)→尿中Ca2+排泄↑
• 代謝性アシドーシス→尿中Ca2+排泄↑
• PTH→尿中Ca2+排泄↓
• カルシトニン→尿中Ca2+排泄↑
• 多くの利尿薬→(尿中Na+↑)→尿中Ca2+排泄↑　　(浸透圧利尿薬、ループ利尿薬) see 利尿薬
• チアジド系利尿薬、炭酸脱水酵素阻害薬、アミロライド→尿中Ca2+排泄↓

血中カルシウムと尿中カルシウム

• 薬剤などの影響がなければ、血中カルシウムと尿中カルシウムは相関がありそうである　→　副甲状腺ホルモン

血清カルシウムと心電図

• QT時間と血清カルシウムは負の相関関係にある

元素

• 金属元素。周期表第2族アルカリ土類金属元素
• 原子番号：20
• 元素記号：Ca
• 原子量 40.078  g/mol

臨床関連

• 高カルシウム血症
• 低カルシウム血症

• 骨粗鬆症

• カルシウム剤：カルシウムの補充

参考

• カルシウム製剤の特徴

http://www.orth.or.jp/osteoporose/caseizai.html

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「ピロリン酸」

　　[★]

英

pyrophosphate, PPi, pyrophosphoric acid

同

二リン酸 diphosphoric acid、焦性リン酸 pyrophosphoric acid、無機ピロリン酸 inorganic pyrophosphate

関

自由エネルギー

「沈着」

　　[★]

英

deposition、deposit、deposit

関

成膜、析出、堆積、蓄積、沈着物、預ける

「酸」

　　[★]

英

acid

関

塩基