ヒプスアリスミア

出典: meddic

hypsarrhythmia
ヒプサリスミアヒプサリズミア
点頭てんかん = West症候群

概念

  • 点頭てんかんに特徴的な高振幅律動性の異常脳波
  • 脳波の同期性の乱れた不規則高電位棘徐波をいう。


参考

  • 1.
http://ameblo.jp/mitsuissa324/entry-10238999972.html
  • 2. EEG
[display]http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/pedneuro/graphics/hyps_lg.jpg
  • 3. EEG
[display]http://vanumu.com/wp-content/uploads/2009/03/image48.png



UpToDate Contents

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和文文献

  • 目から学ぶ脳波 小児の神経疾患(4)West症候群と脳波異常
  • 鍋谷 まこと,和田 浩,玉井 普 [他]
  • 臨床脳波 49(4), 271-280, 2007-04
  • NAID 40015416767
  • 点頭てんかんの長期予後
  • 高尾 龍雄,奥野 武彦,伊藤 正利,吉岡 三恵子,三河 春樹
  • てんかん研究 2(2), 115-121, 1984-09-30
  • … 1)CT像, PEG像が正常, 2)初発時の発作がシリーズ形成し, 典型的ヒプスアリスミアを示したもの。 …
  • NAID 20003314389
  • ヒプスアリスミア(Hypsarhythmia)の細分類の試みとその長期経過による変化の追求

関連リンク

世界大百科事典 第2版 - ヒプスアリスミアの用語解説 - 精神遅滞があり,難治性である。発作間欠期の脳波にはヒプスアリスミアhypsarrhythmia(棘波や高振幅徐波があちこちに無秩序に出現する高度の律動異常)がみられるが,発作時には逆 ...
ウエスト特有なヒプスアリスミア(多焦点性の波が重なっている非常に不規則な印象を与える脳波) 。 ヒプスアリスミアは、基本的にはウェスト症候群の発作間歇期の脳波像であり、ウェスト症候群に特徴的な BNS発作の発作時には ...
1)脳波所見 (1) 発作間欠期所見 ヒプスアリスミア自体は、覚醒時よりNREM睡眠時によくみられが、てんかん波はむしろ覚醒時の方が出現しやすいとされる。ヒプスアリスミアの連続性は覚醒時と睡眠第I期に最もよく見られ、II-III期に ...

関連画像

ウエスト再発か?」と心配 素人が見ても、脳波が 200px-Spike-waves.png350px-Hypsarrhythmia.png


★リンクテーブル★
国試過去問096B043
リンク元ウエスト症候群」「異常脳波」「点頭発作」「ヒプサリスミア
関連記事スミア」「リス

096B043」

  [★]

  • 病態と脳波所見の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096B042]←[国試_096]→[096B044

ウエスト症候群」

  [★]

West syndrome
ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
(国試)West症候群点頭痙攣 salaam spasmus
てんかんLennox-Gastaut症候群点頭発作ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
[show details]

概念

  • 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
  • 首をコックリするてんかん発作の一種
  • 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する

疫学

  • 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)

症状

発作は群発する

3主徴

  • 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
  • 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
  • 3. 精神発達遅滞

病型

  • 症候性
  • 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
  • 潜因性(特発性)

治療

  • 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426)  ←  おかしくない?
  • 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)

予後

症例

  • 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。

参考

  • 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
  • 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
[display]http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf


  • 頚の前屈 1:07~ 軽度の前屈は散発
  • 上下肢を動かしているだけのように見えるが

国試


異常脳波」

  [★]

abnormal electroencephalogram
脳波


異常脳波

  • 1. 基礎律動の異常
  • 1. 速波化:β波やα波が多い状態:向精神薬服薬時、甲状腺機能亢進症、クッシング症候群など
  • 2. 徐波化:δ波とθ波が多い状態:意識障害や代謝障害、脳腫瘍、脳血管障害など
  • 3. 左右差:左右で異なる周波数を認める状態:大脳の片方に異常がある場合は左右差を認めることがある。
  • 2. 突発波
  • 1. 棘波 spike:70ms未満で先鋭な波形
  • 2. 鋭波 sharp wave:70ms以上で先鋭な波形

http://www.fujimoto.or.jp/tip-medicine/lecture-77/index.php, LAB. 1716

  • 非突発性異常脳波(基礎律動の異常)
  • 振幅の増減、左右差、徐波の出現
  • 突発性異常脳波
  • 周期性放電
  • 抑圧-群発交代:無酸素脳症、エーテルやサイクロプロパンなどの麻酔時、バルビツレートなどの薬物中毒
  • 周期性片側性てんかん様発作、周期性一側性てんかん様放電 PLED:脳血管障害、代謝性・中毒性疾患
  • 両側独立性周期性一側性てんかん様放電 BIPLED:無酸素脳症、中毒性脳症、脳炎
  • 三相性波肝性昏睡

プリント


点頭発作」

  [★]

nodding spasm
spasmus nutans
点頭てんかん
点頭てんかんヒプスアリスミアウエスト症候群


ヒプサリスミア」

  [★] ヒプスアリスミア


スミア」

  [★]

smear
スミアースメア塗抹なすりつけ標本なすりつけたようにバンドが尾を引くこと

リス」

  [★]

squirrel
シマリスリス科ジリス属プレーリードッグ




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