パラプロテイン

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paraprotein


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和文文献

  • 単クローン性免疫グロブリン関連腎症―特にproliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits について
  • 小松田 敦
  • 日本小児腎臓病学会雑誌 27(2), 86-90, 2014
  • … 単クローン性免疫グロブリン関連腎症は,単クローン性の免疫グロブリン分子やパラプロテインが糸球体に沈着する疾患群で,電顕像で細線維ないし微小管構造の沈着物を呈する群と細顆粒状の沈着物を呈する群に大別される。 …
  • NAID 130005067563
  • パラプロテイン血症に伴うニューロパチーIgM高値の3例
  • 遠藤 雅直,高橋 竜哉,中村 治子,菅原 恵梨子,柏倉 麻里,室橋 洋子,上木 英人,鈴木 ゆめ,黒岩 義之,瀬川 文徳
  • 末梢神経 = Peripheral nerve 22(2), 344-345, 2011-12-01
  • NAID 10030408680
  • パラプロテイン血症 (特集 腎障害をきたす全身性疾患--最近の進歩)

関連リンク

2005年3月23日 ... 腎・尿路疾患・水・電解質代謝異常の、全身疾患と腎障害のお話。 今回はその1つ、パラ プロテイン血症の腎障害の説明です。 ★[パラプロテイン血症の腎障害]renal disease in paraproteinemia★ 【概念】 形質細胞またはB細胞の異常増殖 ...
医師は、他の(通常の)免疫グロブリン(免疫不全麻痺と呼ばれる)の減少の有無に かかわらず、パラプロテインの存在(モノクローナル蛋白質、またはM蛋白)バンドを、 表示可能性のある、血液と尿の蛋白質の電気泳動を要求します。パラプロテインの一 つの ...

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★リンクテーブル★
先読み免疫グロブリン」「形質細胞
リンク元等張性低ナトリウム血症」「単クローン性免疫グロブリン
拡張検索パラプロテイン血症」「IgAパラプロテイン血症
関連記事プロテイン」「プロ

免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




形質細胞」

  [★]

plasma cell (Z)
plasmocytus
プラスマ細胞
B細胞


  • リンパ節、脾臓、骨髄などに存在 ← 末梢血には普通存在しない



等張性低ナトリウム血症」

  [★]

isotonic hyponatremia
偽性低ナトリウム血症
低ナトリウム血症
  • 主に中性脂肪、コレステロールの増加、およびパラプロテイン血症(多発性骨髄腫など免疫グロブリン過剰)などで起こりうる
  • 水分画の中では正常ナトリウム濃度であっても、Na測定時に中性脂肪、コレステロール、パラプロテインを含めた水分画を分母としてNa濃度を計算する結果、低ナトリウム血症として測定される。

単クローン性免疫グロブリン」

  [★]

monoclonal immunoglobulin
M蛋白パラプロテイン


パラプロテイン血症」

  [★]

paraproteinemia
パラプロテイネミア
異常蛋白血症単クローン性免疫グロブリン血症と同じ意味?


IgAパラプロテイン血症」

  [★]

IgA paraproteinemia
角層下膿疱症


プロテイン」

  [★]

protein

栄養食品

種類 名称 原料 吸収 特徴 目的
植物性 ソイ 大豆 緩やか タンパク質以外の栄養価が高い インナーマッスル 
タンパク質不足解消
動物性 ホエイ 牛乳 早い 筋肉肥大に効果大 アウターマッスル
カゼイン 牛乳 緩やか 筋肉分解の抑制 アウターマッスル 
タンパク質不足解消
エッグ 卵白 早い 牛乳が受け付けない人への代替品 アウターマッスル


プロ」

  [★]

pro




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