UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性の魚鱗癬の概要 overview of the inherited ichthyoses
- 2. 皮膚剥脱症候群 peeling skin syndrome
- 3. シェーグレン・ラルソン症候群 sjogren larsson syndrome
- 4. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
- 5. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
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- 2008年8月31日 ... ハーレクイン魚鱗癬だ。 この障碍持ってて、トライアスロンの選手になった人いるんだよ 。 私がこの障碍を知ったのも、その記事だった。 でも、その人の年齢まで生きてること 自体奇跡だとも書いてた。 画像は別に気持ち悪いとは思わなかった。
- 2.1.1 尋常性魚鱗癬; 2.1.2 伴性遺伝性尋常性魚鱗癬; 2.1.3 水疱型先天性魚鱗癬様紅 皮症; 2.1.4 葉状魚鱗癬 ... 現代医学の知見とは異なるが、言葉としての日本語名「魚鱗 癬」は、「魚」の「鱗」様の「癬（たむし）」、すなわち「魚の鱗のような状態になる、たむし（ ...
- 2005年8月24日 ... それは医学的には「Ichthyosis Congenita（先天性魚鱗癬）」とか「Harlequin Fetus（ ハーレークイン魚鱗癬）」とか言われているものです。 →遺伝性魚鱗癬とその治療（魚鱗 癬の会）. 水泡型先天性魚鱗癬様紅皮症（10万人に1人以下） ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「道化師様魚鱗癬」「非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」「ハーレキン魚鱗癬」 |
| 関連記事 | 「魚鱗癬」 |
「道化師様魚鱗癬」
参考
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/harlequin-ichthyosis http://emedicine.medscape.com/article/1111503-overview
「非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」
- 英
- nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma, NBCIE
- 関
- 葉状魚鱗癬、ハーレークイン魚鱗癬、魚鱗癬、魚鱗癬様紅皮症、先天性魚鱗癬様紅皮症
「ハーレキン魚鱗癬」
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |