ハードケラチン

出典: meddic

hard keratin

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中間径フィラメント


ケラチン 主な発現部位 遺伝子異常により発症する疾患
K1, K10 有棘層から顆粒層の角化性表皮細胞 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
K2e 表皮最外層の細胞 Siemens型水疱性魚鱗癬
K3, K12 角膜上皮細胞 Meesmann型角膜上皮変性症
K4, K13 粘膜 白色海綿状母斑
K5, K14 表皮の基底細胞 単純型表皮水疱症
K6, K16 先天性厚硬爪甲症
K9 掌蹠の表皮の有棘層から顆粒層の細胞 Vörner型先天性掌蹠角化症

臨床関連

  • ケラチンの欠損により種々の皮膚疾患を呈する。上表参照。
  • 免疫組織化学により発現しているケラチンのパターンで組織型を(ある程度?)鑑別できる。





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