デュービン-ジョンソン症候群

出典: meddic

デュビン・ジョンソン症候群

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

関連リンク

症状 黄疸の他、全身倦怠感を呈する症例も見られます。しかしデュビンジョンソン症候群(でゅびんじょんそんしょうこうぐん)ではその多くが特に症状を示しません。ただし、妊娠を防ぐ薬の利用や妊娠に起因して著明な黄疸を出現 ...
デュービン-ジョンソン症候群: このまれな常染色体劣性疾患はビリルビングルクロニドの排泄障害に関連する。通常肝生検により診断される;肝臓には細胞内のメラニン様物質により濃い色素沈着がみられるが,その他は組織学的に ...

関連画像


押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。


★リンクテーブル★
先読みデュビン・ジョンソン症候群
関連記事症候群」「」「症候」「ビン

デュビン・ジョンソン症候群」

  [★]

Dubin-Johnson syndrome, DJS
Dubin-Johnson症候群デュービン・ジョンソン症候群
デュビン・スプリンツ症候群 Dubin-Sprinz syndrome


検査

  • (腹腔鏡などによる)肉眼所見:黒色肝
  • ブロムスルファレイン試験 BSP試験:45分前まではブロムスルファレインの血中濃度は低下傾向にあるが、45分以降血中濃度が再上昇していく。グルクロン酸抱合を受けたBSPであるとされる。 → 肝細胞にtrapされて抱合を受けるが、排泄できないのでleakしてきたのであろうか??


体質性黄疸 (IMD.875)

体質性黄疸 遺伝形式* ビリルビン型 ビリルビン値 予後
Crigler-Najjar症候群I型 常染色体劣性 間接型(非抱合) 21-31mg/dl 致死的
Crigler-Najjar症候群II型 常染色体劣性 8-18mg/dl 良好
Gilbert症候群 常染色体優性 <6mg/dl きわめて良好
Dubin-Johnson症候群 常染色体劣性 直接型(抱合) 2-5(-25)mg/dl きわめて良好
Rotor症候群 常染色体劣性 2-5(-20)mg/dl きわめて良好
*劣性か優性かについては例外あり

参考

  • 1. [charged] Inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia - uptodate [1]


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡