UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. グルコース-6-ホスファターゼ欠損症（糖原病I型、フォンギールケ病） glucose 6 phosphatase deficiency glycogen storage disease i von gierke disease
2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
3. 乳児および小児における低血糖に対するアプローチ approach to hypoglycemia in infants and children
4. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
5. Causes of hypoglycemia in infants and children

「グルコース」

　　[★]

英: glucose, grape sugar, dextrose
商: ブドウ糖注、グルノン
関: GLUT、血中グルコース濃度、血糖値、GLUT; グルコース1-リン酸、グルコース6-リン酸

分子量

分子量：180 g/mol

血糖 100 mg/dl -> 1000 mg/l ; 1000 mg/l / 180 g/mol ≒5.6 mmol/l = 5.6 mM

尿細管におけるグルコースの再吸収 SP.801

近位尿細管における刷子縁で行われる。
管腔側に糖/Na+共輸送体 SGLT(SGLT1とSGLT2)が存在し、Naとグルコースを共輸送する
SGLT2がグルコースの取り込みに貢献している(低親和性、高用量の輸送担体)

	SGLT1	SGLT2
局在	近位尿細管	近位尿細管
	中間部(S2)	起始部(S1)
	終末部(S3)	起始部(S1)
グルコースの親和性	高親和性	低親和性

側底膜にはGLUT2が存在し、血液循環にグルコースを輸送する。

輸液で用いられるグルコース

末梢静脈：5%グルコース。5g/100g -> 50g/1L -> 50/180 Eq/L -> 277.78 mEq/L

臨床関連

糖尿病

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「酵素」

　　[★]

英: enzyme, ferment
関: 酵素反応

酵素の分類

(a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
(b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
(c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
(d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
(e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
(f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。