キアリ

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和文文献

  • 脊髄空洞症を合併したキアリI型奇形で大孔部減圧術中体性感覚誘発電位を測定した2症例
  • 門屋 辰男,竹中 伊知郎,木下 裕貴 [他]
  • 麻酔 64(3), 313-317, 2015-03
  • NAID 40020380971
  • Bow-tie眼振を示したアーノルド・キアリ奇形の1例:―240 Hz 高速サンプリング VOG システムを用いた三次元眼球運動解析―
  • 岩本 依子,今井 貴夫,奥村 朋子,真貝 佳代子,堀井 新,宇野 敦彦,西池 季隆,太田 有美,森鼻 哲生,増村 千佐子,鎌倉 武史,滝本 泰光,大薗 芳之,花田 有紀子,猪原 秀典
  • Equilibrium Research 74(2), 66-72, 2015
  •  Bow-tie nystagmus is a rare phenomenon, which is reportedly associated with cerebellar infarction, brain stem anomalies, and so on. We analyzed herein bow-tie nystagmus in a patient with an Arnold-Ch …
  • NAID 130005073089

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アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。

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拡張検索バッド・キアリ症候群」「フロンメル-キアリ症候群」「キアリ骨盤骨切り術

バッド・キアリ症候群」

  [★]

Budd-Chiari syndrome
(国試)Budd-Chiari症候群肝静脈血栓症?????
肝静脈流出路閉塞

まとめ

  • 肝部下大静脈、あるいは肝静脈の閉塞により、門脈圧亢進症、下腿の浮腫や色素沈着、腹壁静脈の怒張などを呈する疾患である。一次性のものにおいては血栓が原因という説が有力視されている。下大静脈のうっ血と肝後性の門脈圧亢進による症状、つまり前ジャでは下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張、後者では腹水、食道胃静脈瘤、脾腫をきたす。診断は下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検による小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死の証明によりなされる。原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。予後は一次性のものでは不良であり、10年生存率は40%程度である。(SSUR.645 YN.B*60)

概念

  • 肝静脈3主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄、もしくはこの両者の併存によって門脈圧亢進症、下腿浮腫、下肢静脈瘤、上行する胸腹壁の静脈怒張などの症状を示す疾患。(医学事典)

病因

  • 一次性:原因不明(凝固異常が原因と考えられるようになってきている)
  • 二次性:腫瘍性病変など。

uptodate

  • 特発性 → 骨髄増殖性疾患が背景にあるかも
  • 続発性
  • 骨髄増殖性疾患
  • 悪性腫瘍:肝細胞癌
  • 肝臓の感染や良性病変
  • 経口避妊薬
  • 妊娠
  • 凝固亢進
  • factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, antiphospholipid antibody syndrome, antithrombin III deficiency, protein C deficiency, protein S deficiency, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, JAK2 mutations
  • ベーチェット病
  • 下大静脈、肝静脈における膜様物

病理

  • 肝臓:
  • 小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死

病態

  • 下大静脈の血流うっ滞
  • 肝後性の門脈圧亢進
  • 門脈圧亢進症
  • 肝硬変

症状

  • 門脈圧亢進:腹水、食道胃静脈瘤、脾腫(→汎血球減少)
  • 下半身の静脈血うっ滞:下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 (SSUR.645)

診断

  • 下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検

治療

  • 原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。

予後

  • 診断より死亡まで12-13年(YN.B-61)
  • (一次性)予後不良。10年生存率は40%程度 (SSUR.645)



フロンメル-キアリ症候群」

  [★] キアリ・フロンメル症候群


キアリ骨盤骨切り術」

  [★]

Chiari pelvic  osteotomy




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