カルニチン

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carnitine
ビタミンBT vitamin BT
塩化カルニチン carnitine chloride
アベダインエントミン
カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ
  • (CH3)3N+CH2CH(OH)CH2COO-、C7H15NO3。



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/09/05 03:27:12」(JST)

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 小児病院における二次性カルニチン欠乏の検討
  • 松井 潔,田上 幸治,片岡 愛 [他]
  • 小児科臨床 67(5), 839-844, 2014-05
  • NAID 40020042132
  • 先天性ビタミン代謝異常および新しいタイプのビタミン欠乏症 : カルニチン,ビオチン,ビタミンB₁₂代謝異常 (ミニ特集 小児とビタミン : 最近の話題)
  • L-カルニチンが生み出す代謝の流れ : 美と健康のために打ち破るべき停滞 (特集 トータルビューティ : 美を極める)

関連リンク

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成人男性(体重70Kg)の体内には、カルニチンが約10mmol存在する。その体内 カルニチンプールの内、98%は筋肉中に存在する。体内カルニチンプールの内、肝臓や 腎臓に存在する量は、1.6%に過ぎない。体内カルニチンプールの内、0.6%は、細胞外 液中 ...

関連画像

カルニチンの効果的な摂り方 に大きく関わるL-カルニチンカルニチン カルニチン」新発売 カルニチン 75粒リアルサプリ L‐カルニチン

添付文書

薬効分類名

  • レボカルニチン製剤

販売名

エルカルチンFF内用液10%

組成

有効成分

  • 1mL中レボカルニチン100mg

添加物

  • DL-リンゴ酸(pH調整剤)、希塩酸(pH調整剤)、安息香酸ナトリウム、サッカリンナトリウム水和物、精製水

禁忌

  • 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者

効能または効果

  • カルニチン欠乏症
  • 本剤は、臨床症状・検査所見からカルニチン欠乏症と診断された場合あるいはカルニチン欠乏症が発症する可能性が極めて高い状態である場合にのみ投与すること。
  • 本剤の投与に際しては、原則として、カルニチンの欠乏状態の検査に加え、カルニチン欠乏の原因となる原疾患を特定すること。
  • 通常、成人には、レボカルニチンとして、1日1.5〜3g(15〜30mL)を3回に分割経口投与する。なお、患者の状態に応じて適宜増減する。
    通常、小児には、レボカルニチンとして、1日体重1kgあたり25〜100mg(0.25〜1mL)を3回に分割経口投与する。なお、患者の状態に応じて適宜増減する。
  • 本剤の投与に際しては、低用量から投与を開始し、臨床症状の改善の程度と副作用の発現の程度及び定期的な臨床検査、バイタルサイン、カルニチンの欠乏状態等から投与量を総合的に判断すること。また、増量する場合には慎重に判断し、漫然と投与を継続しないこと。
  • 血液透析患者への本剤の投与に際しては、高用量を長期間投与することは避け、本剤投与により期待する効果が得られない場合には、漫然と投与を継続しないこと。また、血液透析日には透析終了後に投与すること。(「慎重投与」の項参照)
  • 小児への投与に際しては、原則として、成人用量を超えないことが望ましい。

※<参考

  • 本剤は、15mL(レボカルニチン1.5g)でレボカルニチン塩化物(エルカルチン錠)1,800mgに相当する。

慎重投与

  • 重篤な腎機能障害のある患者又は透析下の末期腎疾患患者[本剤の高用量の長期投与により、トリメチルアミン等の有害な代謝物が蓄積するおそれがある。低用量から投与を開始するなど患者の状態を観察しながら慎重に投与し、漫然と投与を継続しないこと。重篤な腎機能障害のある患者に対する有効性及び安全性は確立されていない。]

薬効薬理

  • 組織内における“慢性的なカルニチン欠乏”状態を是正する。
  • 組織内で過剰に蓄積した有害な“プロピオニル基”をプロピオニルカルニチンとして体外(尿中)へ排泄する。
  • 有害な“プロピオニル基”からミトコンドリア機能を保護し、その代謝を賦活する10)
    ラット肝ミトコンドリアを用いて、レボカルニチン塩化物(l-体)を光学異性体であるd-カルニチン塩化物及びdl-カルニチン塩化物と比較検討した。その結果、l-体はミトコンドリア呼吸活性への抑制作用を示さず、プロピオン酸によるミトコンドリア呼吸能の抑制作用に対して有意な回復作用を示した11)

有効成分に関する理化学的知見

一般名

  • レボカルニチン〔Levocarnitine(JAN)〕

化学名

  • (R)-3-Hydroxy-4-trimethylammoniobutanoate

分子式

  • C7H15NO3

分子量

  • 161.20

性状

  • 白色の結晶性の粉末である。水に極めて溶けやすく、エタノール(99.5)にやや溶けやすい。吸湿性である。水溶液(1→20)のpHは6.5〜8.5である。

融点

  • 約200℃(分解)


★リンクテーブル★
国試過去問100A050
リンク元脂肪酸」「ライ症候群」「レボカルニチン」「ビタミンBT
拡張検索カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI

100A050」

  [★]

  • 10歳の男児。けいれんを主訴に来院した。乳幼児期に発熱時けいれんが10回以上あった。最近しばしば上下肢の攣縮がみられる。朝方、数分間に及ぶ全身けいれんをきたした。う歯が多数みられる。血清生化学所見:Na146mEq/l、K3.6mEq/l、Cl102mEq/l、Ca6.0mg/dl、P8.1mg/dl、TSH0.3μU/ml(基準0.2~4.0)、FT42.0ng/dl(基準0.8~2.2)、PTH6.0pg/ml(基準10~60)。頭部単純CTを以下に示す。
  • 治療に用いるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 100A049]←[国試_100]→[100A051

脂肪酸」

  [★]

fatty acid, fatty acids
脂酸



  • 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

  • 脂肪酸の活性化@細胞質
  • アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
  • 不飽和脂肪酸の酸化
  • β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
  • 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
  • β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
  炭素数 不飽和結合   融点
ラミバス
ラウリン酸 12 0 C12飽和脂肪酸 44.2
ミリスチン酸 14 0 C14飽和脂肪酸 53.9
パルミチン酸 16 0 C16飽和脂肪酸  
ステアリン酸 18 0 C18飽和脂肪酸  
バスオリレン
パルミチン酸 16 0   63.1
ステアリン酸 18 0   69.6
オレイン酸 18 1 n-9 動物油 14.0
リノール酸 18 2 n-6 植物油 -5.0
α-リノレン酸 18 3 n-3 シソ油 -11.3
 
パルミトレイン酸 16 1   0.5
アラキドン酸 20 4     -49.5
  • 脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

  • Wikipedia - 脂肪酸


ライ症候群」

  [★]

Reye's syndrome, Reye syndrome
Reye症候群
インフルエンザ水痘アスピリン
  • 図:APT.205(肝臓。HE)

概念

  • 乳幼児期・小児にみられる急性脳症
  • 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す

疫学

  • 乳幼児に発症:かつては5歳以上の小児に多発していた → 解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減

原因

  • 小児の解熱にアスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある
  • ミトコンドリアの機能不全による
→禁忌

病態

  • 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進 → アシルCoA増加
  • (1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
  • (2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
  • (3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
  • (4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

症状 (GOO.682, SMB.467)

検査

  • 低血糖、transaminase上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)

治療

  • 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制が治療目標

参考

uptodate

  • 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] アスピリン:リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]



レボカルニチン」

  [★]

levocarnitine
塩化レボカルニチン レボカルニチン塩化物 levocarnitine chloride
エルカルチン
カルニチン
  • ミトコンドリア機能賦活薬


ビタミンBT」

  [★]

vitamin BT
カルニチン


カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI」

  [★]

carnitine palmitoyltransferase I ? CPT-I
カルニチンカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ
  • SU薬は脂肪酸の酸化を減らし、それ故CPT-Iの抑制により高血糖を抑制する(HBC.194)。




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