オスラー・ウェーバー・ランデュ病

英

Osler-Weber-Rendu disease

同

Osler-Weber-Rendu病、遺伝性出血性毛細血管拡張 hereditary hemorrhagic telangiectasia

オスラー・ウェーバー・ランデュ症候群 Osler-Weber-Rendu syndrome(HIM)

関

肺動静脈瘻

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ja

Osler-Rendu-Weber disease : 50 件
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en

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Osler-Weber-Rendu disease : 約 22,100 件
Rendu-Osler-Weber disease : 約 23,500 件
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Weber-Osler-Rendu disease : 27 件
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Osler-Rendu-Weber syndrome : 約 7,610 件
Osler-Weber-Rendu syndrome : 約 41,500 件
Rendu-Osler-Weber syndrome : 約 8,890 件
Rendu-Weber-Osler syndrome : 約 34 件
Weber-Osler-Rendu syndrome : 約 46 件
Weber-Rendu-Osler syndrome : 7 件
オスラー・ランデュ・ウェーバー病 : 9 件
オスラー・ウェーバー・ランデュ病 : 32 件
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ランデュ・ウェーバー・オスラー病 : nothing
ウェーバー・オスラー・ランデュ病 : 4 件
ウェーバー・ランデュ・オスラー病 : nothing
オスラー・ランデュ・ウェーバー症候群 : 4 件
オスラー・ウェーバー・ランデュ症候群 : 9 件
ランデュ・オスラー・ウェーバー症候群 : 29 件
ランデュ・ウェーバー・オスラー症候群 : nothing
ウェーバー・オスラー・ランデュ症候群 : 2 件
ウェーバー・ランデュ・オスラー症候群 : nothing

• 常染色体優性遺伝
• 全身の毛細血管拡張により、チアノーゼ、手足のばち指、赤血球増多症、各種出血症状(喀血、脳・胃・腸管出血)をきたす (SSUR.330)
• 症例の15%に肺動静脈瘻を合併する(YN.I-120)

参考

• 1. TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC, OF RENDU, OSLER, AND WEBER; HHTAl - OMIM

OSLER-RENDU-WEBER DISEASE

ORW DISEASE

Gene map locus: 9q34.1

http://omim.org/entry/187300

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2019/06/08 00:41:34」(JST)

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オスラー・ウェーバー・ランデュ病（オスラー・ウェーバー・ランデュびょう、英: Osler-Weber-Rendu diease、オスラー・ウェーバー病とも）は、皮膚、粘膜、多発性無彩血管を主訴とする常染色体優性遺伝の疾患である。「繰り返す鼻出血」が特徴的な疾患である。遺伝性出血性毛細血管拡張症(hereditary hemorrhagic telangiectasia; HHT)とも呼ばれる。

疫学・疾患概要

ALK1およびTIE2遺伝子などの変異により、血管構築が維持できなくなり、拡張した毛細血管が形成される。それにより容易に出血を起こす。内臓病変では、肺動静瘻が6～20％と高率に発症し、肝血管奇形、脳血管奇形を認める。 発症率は、10万人に1人の割合で発症する。

関連項目

• 動静脈瘻

UpToDate Contents

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• 1. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群）の臨床症状と診断clinical manifestations and diagnosis of hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome [show details]
  … Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT; also called Osler-Weber-Rendu syndrome) is an autosomal dominant vascular disorder with a variety of clinical manifestations. Among the most common are epistaxis …
• 2. 遺伝性出血性末梢血管拡張症のマネージメントmanagement of hereditary hemorrhagic telangiectasia [show details]
  … Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT; also called Osler-Weber-Rendu syndrome) is an autosomal dominant vascular disorder associated with a variety of clinical manifestations including mucocutaneous …
• 3. 学会が公開する診療ガイドラインのリンク：遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群）society guideline links hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome [show details]
  …scientific conference (2017) International guidelines for the diagnosis and management of hereditary hemorrhagic telangiectasia (2009) American Heart Association (AHA)/American Stroke Association (ASA): Scientific…
• 4. 肺動静脈奇形：成人における疫学、病因、および病理pulmonary arteriovenous malformations epidemiology etiology and pathology in adults [show details]
  …In addition, they are a common occurrence in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT, also called Osler-Weber-Rendu syndrome). The epidemiology, etiology, pathology, clinical features …
• 5. 肺動静脈奇形：成人における臨床的特徴および診断的評価pulmonary arteriovenous malformations clinical features and diagnostic evaluation in adults [show details]
  …discussed in detail separately. Suspected or known diagnosis of hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT; Osler Weber Rendu syndrome). As examples those with: Mucocutaneous telangiectases or other …

Japanese Journal

• オスラー・ウェーバー・ランデュ病合併患者における開心術の麻酔経験

• 玄 運官,蒲生 正裕,廣瀬 好文
• 麻酔 57(2), 223-225, 2008-02
• NAID 40015847447

Related Links

• オスラー・ウェーバー・ランデュ病：日経メディカル

特集 特集 あなたが防ぐ急性増悪 特集 走り出した新専門医制度 特集 迫られる医師の働き方改革 特集 終末期医療の ... 「腹部エコー診療の実際1 肝臓篇 下」（2008年発売）から「オスラー・ウェーバー・ランデュ病」について動画を ...

• オスラー・ウェーバー・ランデュ病とは - goo Wikipedia ...

オスラー・ウェーバー・ランデュ病（オスラー・ウェーバー・ランデュびょう、英: Osler-Weber-Rendu diease 、オスラー・ウェーバー病とも）は、皮膚、粘膜、多発性無彩血管を主訴とする常染色体優性遺伝の疾患である [1]。「繰り返す鼻 ...

• オスラー病(オスラーびょう)とは - コトバンク

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - オスラー病の用語解説 - ランデュ＝オスラー＝ウェバー病ともいう。フランスの内科医 H.ランデュ，アメリカの内科医 W.オスラー，イギリスの内科医 F.ウェバーの3人が 1901年に報告した。遺伝性 ...

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関連記事	「病」「オス」

「肺動静脈瘻」

　　[★]

英

pulmonary arteriovenous fistula pulmonary arterio venous fistula, PAVF

同

肺動静脈奇形 pulmonary arteriovenous malformation

関

先天性肺動静脈瘻

• 病因：

• 先天性

• 特発性？
• 遺伝性：(症例の15%に)オスラー・ウェーバー・ランデュ病(=遺伝性出血性毛細血管拡張)が存在

• 後天性：肝硬変、肺住血吸虫、甲状腺癌肺転移、外傷

• 病態

• 肺動脈と肺静脈のシャント率が20%を超えると酸素化されない静脈血が体循環に入って諸症状(労作時呼吸困難、チアノーゼ、多血症、バチ指)を呈するようになる。
• 下肺野に多い

• 症状：

• 発症は小児
• チアノーゼ、ばち指、息切れ、喀血、胸痛、(30-50%の症例)皮膚粘膜の血管腫

• 増悪因子：

• 妊娠　　←　　女性ホルモンに血管増殖作用があるから？

• 合併症：

• 右左シャント：低酸素血圧症、二次性多血症　→　脳梗塞
• 動静脈奇形：肺動静脈奇形、脳動静脈奇形　→　脳出血
• 奇異性：奇異性脳膿瘍、奇異性脳塞栓

• 検査：

• 単純X線：円形状陰影
• 造影CT：拡張した流入血管とこれに連続する流出血管が描出される。
• 肺動脈造影：確定診断

• 治療：全例治療対象。切除、塞栓術

「hereditary hemorrhagic telangiectasia」

　　[★] オスラー・ウェーバー・ランデュ病。遺伝性出血性毛細血管拡張

「Osler-Rendu-Weber disease」

　　[★] オスラー・ウェーバー・ランデュ病

「Osler-Rendu-Weber病」

　　[★] オスラー・ウェーバー・ランデュ病

「Osler-Weber-Rendu disease」

　　[★] オスラー・ウェーバー・ランデュ病

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患

「オス」

　　[★]

英

males、male

関

女性、男性、雄性、男