- 英
- Uhthoff phenomenon
- 同
- ウートホフ徴候 Uhthoff sign Uhthoff's symptom、ウートホフ症候群, Uhthoff syndrome
- 関
- 多発性硬化症
概念
- 参考1
- 多発性硬化症で見られる温度による神経の機能異常。体温のわずかな上昇で、既存の徴候、あるいは新たな徴候が一時的に悪化しうる。
- 神経はあるい一定の高温にさらされると神経の伝導がblockされる。髄鞘を失った神経ではこの温度が低下し、体温のわずかな上昇でも神経の伝導blockが起こるようになる。
参考
- 1. [charged] Epidemiology and clinical features of multiple sclerosis in adults - uptodate [1]
UpToDate Contents
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- 1. 成人における多発性硬化症の臨床的特徴 clinical features of multiple sclerosis in adults
- 2. 視神経炎：病態生理、臨床的特徴、および診断 optic neuritis pathophysiology clinical features and diagnosis
- 3. 核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoparesis
- 4. 一過性黒内障（一過性単眼または両眼視力低下） amaurosis fugax transient monocular or binocular visual loss
Related Links
- 多発性硬化症. 多発性硬化症. 軽快. 2009/11/25. 2009/11/26. 未記載. 症状の悪化（ 両足筋脱力、複視、錯感覚）. 神経学専門医師よりウートホフ現象(多発性硬化. 症症状 の一時的悪化)を呈したと報告。 2. 005011A 男性. 末梢性ニューロパチー. 錯感覚. 軽快 ...
- 内側縦束症候群. 突発性. 有痛性強直性痙攣発作、レルミット症候群. 低頻度. 神経心理 学的症候：失語、失行、失認; 錐体外路症状：硬直、ジストニー. 温度依存性の出現： ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。
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「多発性硬化症」
- 英
- multiple sclerosis, MS
- 関
- 脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
- first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358
概念
- 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
- 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴
病因
- 遺伝的要因
- 環境要因
疫学
- 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
- 北欧・北米：30-80人/10万人 有病率
- 日本：1-4人/10万人 有病率
- 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
- 男：女=1：1.3-3.2
- HLA-DR2との関連
病理
- 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。 ← 希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
- 急性期：炎症性細胞浸潤
- 慢性期：グリア線維に置換
症状
classical triad
- 痙性麻痺
- 感覚障害
- 視力障害
- 眼球運動障害
- 複視、眼振
- 膀胱直腸障害
- 脳幹障害
- 突発性
- 低頻度
- 神経心理学的症候：失語、失行、失認
- 錐体外路症状：硬直、ジストニー
- 温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。
診断
検査
- CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
- CT：低吸収
- MRI
- T1:低信号
- T2, FLAIR：高信号
- Gd造影：高信号
- 髄液：免疫グロブリンの異常
- 感覚誘発電位：異常
腰椎穿刺、髄液
- 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
- 電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性
治療
- 急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減
- 副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
- 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：
- 再発防止：再発防止、進行抑制
症例
- 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。
USMLE
- Q book p.244 31
国試
参考
- 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
- http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html
- →acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
- 2.