- 英
- isoleucine L-isoleucine Ile I
- 関
- アミノ酸
CH3
|
-CH-CH2-CH3
WordNet
- the 9th letter of the Roman alphabet (同)i
PrepTutorEJDIC
- 『私は』私が
- iodineの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/02/07 02:36:11」(JST)
[Wiki ja表示]
L-イソロイシン |
|
|
|
別称
2-Amino-3-methylpentanoic acid
|
識別情報 |
CAS登録番号 |
73-32-5 |
PubChem |
791 |
ChemSpider |
6067 |
UNII |
04Y7590D77 |
KEGG |
D00065 |
- CC[C@H](C)[C@@H](C(=O)O)N
|
- InChI=1S/C6H13NO2/c1-3-4(2)5(7)6(8)9/h4-5H,3,7H2,1-2H3,(H,8,9)/t4-,5-/m0/s1
Key: AGPKZVBTJJNPAG-WHFBIAKZSA-N
InChI=1/C6H13NO2/c1-3-4(2)5(7)6(8)9/h4-5H,3,7H2,1-2H3,(H,8,9)/t4-,5-/m0/s1
Key: AGPKZVBTJJNPAG-WHFBIAKZBB
|
特性 |
化学式 |
C6H13NO2 |
モル質量 |
131.17 g mol−1 |
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。 |
イソロイシン (isoleucine) はアミノ酸の一種で2-アミノ-3-メチルペンタン酸(2-アミノ-3-メチル吉草酸)のこと。側鎖に sec-ブチル基を持つ。略号は Ile または I。ロイシンの構造異性体である。「アイソリューシン」と英語読みで音訳される。
疎水性アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸の1つで、必須アミノ酸である。糖原性・ケト原性を持つ。
生合成[編集]
2-オキソブタン酸からバリンに類似した経路で、各種酵素によって合成される。すなわち、アセト乳酸シンターゼ (EC 2.2.1.6) およびケトール酸レダクトイソメラーゼ (EC 1.1.1.86) によって生成したジヒドロキシカルボン酸が生成する。次にジヒドロキシ酸デヒドラターゼ (EC 4.2.1.9) の作用により脱水を受けて α-ケトカルボン酸となり、これが分枝鎖アミノ酸アミナーゼ (EC 2.6.1.42) でグルタミン酸からアミノ基を受け取り、イソロイシンが生成する。
|
L-イソロイシン (2S,3S) & D-イソロイシン (2R,3R)
|
|
L-allo-イソロイシン (2S,3R) & D-allo-イソロイシン (2R,3S) |
外部リンク[編集]
- イソロイシン - 「健康食品」の安全性・有効性情報 (国立健康・栄養研究所)
タンパク質を構成するアミノ酸 |
|
主なトピック |
|
|
|
特性 |
脂肪族
|
- 分枝鎖アミノ酸 (バリン
- イソロイシン
- ロイシン)
- メチオニン
- アラニン
- プロリン
- グリシン
|
|
芳香族
|
- フェニルアラニン
- チロシン
- トリプトファン
- ヒスチジン
|
|
極性なし
|
|
|
正電荷 (pKa)
|
- リシン (≈10.8)
- アルギニン (≈12.5)
- ヒスチジン (≈6.1)
|
|
負電荷 (pKa)
|
- アスパラギン酸 (≈3.9)
- グルタミン酸 (≈4.1)
- システイン (≈8.3)
- チロシン (≈10.1)
|
|
|
分類 |
- 必須アミノ酸
- ケト原性アミノ酸
- 糖原性アミノ酸
- タンパク質を構成しないアミノ酸
|
|
主要な生体物質:炭水化物(アルコール、糖タンパク質、配糖体) · 脂質(エイコサノイド · 脂肪酸/脂肪酸の代謝中間体 · リン脂質 · スフィンゴ脂質 · ステロイド) · 核酸(核酸塩基 · ヌクレオチド代謝中間体) · タンパク質(タンパク質を構成するアミノ酸/アミノ酸の代謝中間体) · テトラピロール · ヘムの代謝中間体 |
|
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 86. 葉部において生合成されたジャスモノイルイソロイシンの移動と生物活性(口頭発表,植物化学調節学会第46回大会)
- 松浦 英幸,佐藤 千鶴,末田 香恵,増田 税,鍋田 憲助
- 植物化学調節学会研究発表記録集 (46), 102, 2011-10-03
- Jasmonic acid (JA) and its derivatives are involved in mobile signaling in plants during defense against biotic and abiotic stress. In our recent paper, it was found that exogenously applied jasmonoyl …
- NAID 110008902495
- 85. 12位の水酸化から始まるジャスモン酸イソロイシンンの代謝に関する研究(口頭発表,植物化学調節学会第46回大会)
- 北岡 直樹,松原 卓也,宮澤 吉郎,佐藤 道大,瀬戸 義哉,高橋 公咲,和久田 真司,川出 洋,松井 博和,鍋田 憲助,松浦 英幸
- 植物化学調節学会研究発表記録集 (46), 101, 2011-10-03
- Jasmonate is plant hormone that plays crucial roles in development and defense response. It has been shown that 7-iso-jasmonyl-L-isoleucine (JA-Ile) is the bioactive form involved in the jasmonate-med …
- NAID 110008902494
Related Links
- イソロイシン. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』. 移動: 案内、 検索 ... イソロイシン (isoleucine) はアミノ酸の一種で2-アミノ-3-メチルペンタン酸(2-アミノ-3- メチル吉草酸)のこと。側鎖に sec-ブチル基を持つ。略号は Ile または I。ロイシンの 構造 ...
- 2008年8月28日 ... 概要; 掲示板. イソロイシン(isoleucine)とは、アミノ酸のひとつである。 ヒトが体内で 作ることが出来ない完全必須アミノ酸のひとつ。略号はIle(アイ・エル・イー)。 式量はFw= 119.16372 g/mol 疎水性アミノ酸. もしかして→鷲巣巌 ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
販売名
アミパレン輸液(200mL袋)
組成
本剤は1 容器(200mL)中に次の成分を含有する注射液である。
L‐ロイシン
L‐イソロイシン
L‐バリン
L-リシン酢酸塩
(*L‐リシンとして)
L‐トレオニン
L‐トリプトファン
L‐メチオニン
L‐システイン
L‐フェニルアラニン
L‐チロシン
L‐アルギニン
L‐ヒスチジン
L‐アラニン
L‐プロリン
L‐セリン
グリシン
L‐アスパラギン酸
L‐グルタミン酸
総遊離アミノ酸含有量
必須アミノ酸含有量(E)
非必須アミノ酸含有量(N)
E/N
分岐鎖アミノ酸含有率
総窒素含有量
Na +含有量
Cl −含有量
Acetate −含有量
- 約24mEq
- 本剤は添加物として亜硫酸水素ナトリウム0.2g/L、氷酢酸(pH 調整剤)を含有する。
禁忌
- 肝性昏睡又は肝性昏睡のおそれのある患者[アミノ酸代謝が十分に行われないため、症状が悪化するおそれがある。]
- 重篤な腎障害のある患者又は高窒素血症の患者[水分の過剰投与に陥りやすく、症状が悪化するおそれがある。また、アミノ酸の代謝産物である尿素等が滞留し、症状が悪化するおそれがある。]
- アミノ酸代謝異常症の患者[投与されたアミノ酸が代謝されず、症状が悪化するおそれがある。]
効能または効果
下記状態時のアミノ酸補給
中心静脈投与
- 通常成人は1 日400 〜 800mL を高カロリー輸液法により中心静脈内に持続点滴注入する。
なお、年齢、症状、体重により適宜増減する。
末梢静脈投与
- 通常成人は1 回200 〜 400mL を緩徐に点滴静注する。
投与速度は、アミノ酸の量として60 分間に10g 前後が体内利用に望ましく、通常成人100mL あたり約60 分を基準とし、小児、老人、重篤な患者には更に緩徐に注入する。
なお、年齢、症状、体重により適宜増減する。
生体のアミノ酸利用効率上、糖類輸液剤と同時投与することが望ましい。
慎重投与
- 高度のアシドーシスのある患者[症状が悪化するおそれがある。]
- うっ血性心不全のある患者[循環血液量を増すことから心臓に負担をかけ、症状が悪化するおそれがある。]
- 低ナトリウム血症の患者[症状が悪化するおそれがある。]
薬効薬理
- 正常ラット5)、侵襲負荷ラット6 〜 8) を用い、本剤を高カロリー輸液法で投与した結果、次の栄養学的効果が確認された。
- 窒素出納の早期改善、維持が認められ、窒素節約作用が優れていた6,7)。
- 血漿総蛋白及びアルブミンの合成が良好であった5,6)。
- 侵襲時の筋蛋白異化の指標となる尿中3‐メチルヒスチジン/クレアチニン比は低値を示し、強い筋蛋白分解抑制作用が確認された7,8)。
- 分岐鎖アミノ酸をはじめ血漿遊離アミノ酸濃度の変動は小さく、安定したアミノ酸代謝が営まれていた5 〜 7)。
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- amino acid
- 関
- ケト原性アミノ酸、糖原性アミノ酸
定義
- L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
- ケト原性:Leu, Lys
- 糖原性/ケト原性:Ile, Phe, Trp
- 糖原性:Met, Thr, Val, Arg, His
- ArgとHisは成長期に必要
- PriVaTe TIM HALL
一覧
分類
|
極性
|
電荷
|
名前
|
1
|
3
|
糖原性
|
ケトン原性
|
必須アミノ酸
|
分枝アミノ酸
|
|
pK1 α-COOH
|
pK2 α-NH2
|
pKR 側鎖
|
側鎖
|
疎水性アミノ酸
|
無
|
無
|
グリシン
|
G
|
Gly
|
|
|
|
|
|
2.35
|
9.78
|
|
―H
|
無
|
無
|
アラニン
|
A
|
Ala
|
|
|
|
|
|
2.35
|
9.87
|
|
―CH3
|
無
|
無
|
バリン
|
V
|
Val
|
|
|
○
|
○
|
|
2.29
|
9.74
|
|
―CH(CH3)2
|
無
|
無
|
フェニルアラニン
|
F
|
Phe
|
○
|
○
|
○3
|
|
|
2.2
|
9.31
|
|
―○C6H5
|
無
|
無
|
プロリン
|
P
|
Pro
|
|
|
|
|
|
1.95
|
10.64
|
|
αCとNH2の間に ―CH2CH2CH2-
|
無
|
無
|
メチオニン
|
M
|
Met
|
|
|
○2
|
|
|
2.13
|
9.28
|
|
―CH2CH2-S-CH3
|
無
|
無
|
イソロイシン
|
I
|
Ile
|
○
|
○
|
○
|
○
|
|
2.32
|
9.76
|
|
―CH(CH3)CH2CH3
|
無
|
無
|
ロイシン
|
L
|
Leu
|
|
○
|
○
|
○
|
|
2.33
|
9.74
|
|
―CH2CH(CH3)2
|
荷電アミノ酸
|
有
|
酸性
|
アスパラギン酸
|
D
|
Asp
|
|
|
|
|
|
1.99
|
9.9
|
3.9 β-COOH
|
―CH2COOH
|
有
|
酸性
|
グルタミン酸
|
E
|
Glu
|
|
|
|
|
|
2.1
|
9.47
|
4.07 γ-COOH
|
―CH2CH2COOH
|
有
|
塩基性
|
リシン
|
K
|
Lys
|
|
○
|
○
|
|
|
2.16
|
9.06
|
10.54 ε-NH2
|
側鎖のCH2は4つ ―-CH2CH2CH2CH2NH2
|
有
|
塩基性
|
アルギニン
|
R
|
Arg
|
|
|
○1
|
|
|
1.82
|
8.99
|
12.48 グアニジウム基
|
側鎖のCH2は3つ ―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH
|
極性アミノ酸
|
有
|
無
|
セリン
|
S
|
Ser
|
|
|
|
|
|
2.19
|
9.21
|
|
―CH2OH
|
有
|
無
|
スレオニン
|
T
|
Thr
|
○
|
○
|
○
|
|
|
2.09
|
9.1
|
|
―CH(CH3)OH
|
有
|
無
|
チロシン
|
Y
|
Tyh
|
○
|
○
|
|
|
|
2.2
|
9.21
|
10.46 フェノール
|
―CH2-φ
|
有
|
塩基性
|
ヒスチジン
|
H
|
His
|
|
|
○
|
|
|
1.8
|
9.33
|
6.04 イミダゾール基
|
―CH2-C3H3N2
|
有
|
無
|
システイン
|
C
|
Cys
|
|
|
|
|
|
1.92
|
10.7
|
8.37 -SH基
|
―CH2-SH
|
有
|
無
|
アスパラギン
|
N
|
Asn
|
|
|
|
|
|
2.14
|
8.72
|
|
―CH2-CO-NH2
|
有
|
無
|
グルタミン
|
Q
|
Gln
|
|
|
|
|
|
2.17
|
9.13
|
|
―CH2-CH2-CO-NH2
|
無
|
無
|
トリプトファン
|
W
|
Trp
|
○
|
○
|
○
|
|
|
2.46
|
9.41
|
|
―Indol ring
|
1 人体で合成できるが、不十分。
|
2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。
|
必須アミノ酸
参考
[★]
- 英
- cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
- 関
- 肝臓
定義
(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)
- 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
- 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの
概念
- 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。
疫学
- 人口10万人あたりの死亡率12.5人
- 45-59歳の男性では死亡順位第4位
- 西日本に多い
病因
病理
- 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
- ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
- アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。
病態生理
- 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
- 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。
症状
合併症
- 参考2
身体所見
[show details]
- 腹部:脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)
検査
血算
-
- 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
- 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)
血液生化学
-
- 総ビリルビン T-Bil:上昇
- アンモニア NH3:上昇
- Fischer比:低下
- 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン):上昇
- 膠質反応(TTT,ZTT):上昇
- γグロブリン:上昇 ← 門脈血に含まれる細菌の抗原が肝臓をシャントしてリンパ組織に到達するためとされている(uptodate)
-
-
- 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
- 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。
免疫血清検査
- 多クローン性γグロブリン血症
- IgG:増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
- IgM:高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
- 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。
画像
- (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)
腹腔鏡、肝生検
- 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
-
- 肝臓、末梢(筋肉など)でよく代謝される
- ほぼ肝臓で代謝される
診断
治療
- IMD 参考2 YN.B-47
- 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
- 方針:原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
- (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる:原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
- (2)他の原因による肝臓障害を予防する:肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
- (3)合併症の予防:肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
- (4)肝移植の時期を決定:
代償期
- 食後の安静、適切な熱量(25-30kcal/kg/日)で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
- 肝庇護薬(ウルソデオキシコール酸、グリチルリチンなど)
非代償期
-
- 食塩制限(5-7g以下)。飲水制限(1L/day)(腹水貯留時)
- 蛋白質の補充:分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
- 膠質浸透圧の維持:アルブミン製剤
- 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
- 利尿薬:抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、トルバプタン、フロセミド、サイアザイド → 後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
- 腹水濃縮再注入法
- 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
- 食道静脈瘤の治療:内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
- 肝性脳症の治療:腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
- 肝移植
予後
- 死因:(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
- (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。
参考
- 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]
国試
[★]
- 英
- propionic acid
- 同
- プロパン酸、プロパン
- 関
- カルボン酸
- プロピオン酸(プロピオンさん、propionic acid)は示性式CH3CH2COOH、分子量74.08のカルボン酸。IUPAC命名法ではプロパン酸 (propanoic acid) となる。CAS登録番号は79-09-4。
物性
反芻動物におけるプロピオン酸
ヒト(非反芻動物を含む)におけるプロピオン酸
- 奇数脂肪酸のβ酸化、イソロイシンとコレステロール側鎖の酸化によって得られる。(HBC.169)
代謝
- HBC. 169
- →プロピオン酸血症
- →メチルマロン酸尿症
誘導体
臨床関連
[★]
- 英
- ketogenic amino acid
- 同
- ケトン形成アミノ酸
- 関
- 糖原性アミノ酸
[★]
[★]
- 英
- isoleucine-tRNA ligase
- 関
- イソロイシルtRNA合成酵素
[★]
- 英
- isoleucine residue、Ile residue
- 関
- Ile残基
[★]
- 英
- L-isoleucine
- 関
- イソロイシン
[★]
- 英
- leucine, Leu, L
- 関
- アミノ酸
CH3
|
-CH2-CH
|
CH3