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- 1. バッドキアリ症候群：疫学、臨床症状、および診断 budd chiari syndrome epidemiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. バッドキアリ症候群：マネージメント budd chiari syndrome management
- 3. バッドキアリ症候群の病因 etiology of the budd chiari syndrome
- 4. 妊娠時の肝胆道系疾患併発 intercurrent hepatobiliary disease during pregnancy
- 5. 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術：適応および禁忌 transjugular intrahepatic portosystemic shunts indications and contraindications
Japanese Journal
- 麻酔導入中の換気困難に陥ったアーノルド・キアリ症候群(2型)患者の麻酔経験
- 白石 宗大,南 浩一郎,堀下 貴文 [他]
- 麻酔 50(7), 776-778, 2001-07
- NAID 40003558557
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- アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。 ...
- 2008年5月22日 ... アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に ...
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| リンク元 | 「キアリ奇形」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「キアリ奇形」
- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
- アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
| I型 | II型 | III型 | IV型 | |
| 脊柱管への陥入 | 小脳扁桃 | 延髄、 第四脳室、 小脳虫部 |
(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症) |
(小脳の形成不全) |
| 発症年齢 | 小児、成人 | 乳幼児 | ||
| 臨床症状 | 非特異的 | 喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難 |
||
| 水頭症 | ＋ | ＋＋＋ | ||
| 脊髄髄膜瘤 | － | ＋＋＋ | ||
| 脊髄空洞症 | ＋＋ | ＋ |
病型 SOR.437
I型
- 小脳扁桃の下垂
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
| 大脳 | 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回 |
| 小脳 | 下垂 |
| 中脳 | 中脳水道の閉塞 |
| 橋 | |
| 延髄 | 下垂 |
| 脳室 | 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大) |
| 脊椎 | 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例) |
III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
- 小脳の形成不全
症状
- I型：咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型：脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
- 脳幹から頸椎にわたって矢状断を撮像する。
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候