アリルスルファターゼA

出典: meddic

arylsulfatase A ARSA
異染性白質ジストロフィー


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和文文献

  • ウイルス感染増殖におけるスルファチドの役割
  • TAKAHASHI Tadanobu,SUZUKI Takashi
  • Trends in glycoscience and glycotechnology 21(121), 255-265, 2009-09-30
  • 硫酸化糖脂質の 3-O-硫酸化ガラクトシルセラミド(スルファチド)は,脳,腎,呼吸器,消化器のような様々な組織に普遍的に存在している。スルファチドの代謝は他の多くのガングリオシドに比較して極めて単純で,スルファチドはセラミドから二つの転移酵素(セラミドガラクトシルトランスフェラーゼとセレブロシドスルフォトランスフェラーゼ)で合成され,一つのスルファターゼ(アリールスルファターゼ A)により特異的に …
  • NAID 10026976871
  • 11. 子宮体癌由来細胞株におけるアリルスルファターゼAに関する検討(子宮体部III)(第35回日本臨床細胞学会総会学術集会)
  • 亀井 一彦,久布白 兼行,秋葉 靖雄,田島 泰宏,野澤 志朗,岩森 正男
  • 日本臨床細胞学会雑誌 33(2), 197, 1994-06-02
  • NAID 110001833939

関連リンク

アリルスルファターゼAの欠損により神経髄鞘にスルファチドが蓄積して症状を起こす。 ◇病型と症状. 後期乳児型:1歳前後に神経症状が始まり進行する。歩けていたのに 歩けない、転びやすいなどの症状で始まり、次第に四肢の麻痺が進む。 ・若年型:4~6 歳 ...
アリールスルファターゼは調べられているすべての生物種がもっており、リソゾームに局 在する酵素として知られている。アリールスルファターゼは疾病に伴い発現量が大きく 変化することや、アリールスルファターゼ遺伝子の変異により重篤な脳機能障害が 起きる ...

関連画像

ヒト羊膜由来サイド シ ト 状 貼付 剤 課題 本 発明 導入遺伝子のサイレンシングを メリビオースオペロン 発現 系 異型 断面 繊維 を 使用 した ヒト β ヘキソサミニダーゼ b


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metachromatic leukodystrophy MLD
leukodystrophia metachromatica
異染性脳白質ジストロフィーグリーンフィールド病 Greenfield disease、スルファチド脂質症 sulfatide lipidosis、成人型異染性白質ジストロフィー

概念

遺伝形式

病型

  • 先天性、乳児型(最も多い)、若年型、成人型。 (SPE.181)

徴候

  • (乳児型)1歳以降に歩行の不安定で気づかれ、腱反射減弱、筋緊張低下を認める。数ヶ月の経過で座位困難となり、知的退行、視力障害が認められる。(SPE.181)

検査

  • 末梢神経伝導速度:伝導速度低下
  • 髄液:蛋白質増加
  • 尿:スルファチド増加
  • 眼底:視神経萎縮
  • MRI:

治療法

  • なし

予後

  • 不良

参考

  • 1. OMIM
[display]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/250100
  • 2. MRI
[display]http://www.uiowa.edu/~c064s01/nr287.htm
[display]http://radiographics.rsna.org/content/22/3/461/F1.medium.gif
[display]http://radiographics.rsna.org/content/22/3/461/F2.medium.gif


A」

  [★]

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「answer / ampere」

WordNet   license wordnet

「the 1st letter of the Roman alphabet」
a

WordNet   license wordnet

「the blood group whose red cells carry the A antigen」
type A, group A


アリル」

  [★]

(化学)allylallylic、(遺伝)allele
対立遺伝子アレルアレレ


As」

  [★] ヒ素

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「arsenicの化学記号」

アリルスルファターゼ」

  [★]

arylsulfatase
アリールスルファターゼ

Ad」

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