びまん性増殖性糸球体腎炎

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和文文献

  • 自己免疫疾患モデルマウスMRL/lprの発症・進展・予後における非受容体チロシン燐酸化酵素Fynの役割 : fyn欠失による発症抑制効果を中心に : 第1報:fyn欠失MRL/lprマウスと腎障害
  • 黒川 昭,高橋 威夫,相沢 慎一,小林 豊,片桐 拓也
  • 北里医学 25(1), 73-83, 1995-02-28
  • … 組織所見上は3.5か月齢で殆ど異常を認めず,5か月齢では軽度びまん性増殖性糸球体腎炎(DPGN)と間質に少量のリンパ球集叢形成を認めた。 …
  • NAID 110004696786

関連リンク

びまん性増殖性糸球体腎炎とは. びまん性増殖性糸球体腎炎では、糸球体の メサンギウム細胞やメサンギウム其質という部分が増殖・拡大します。 そのことから、 メサンギウム増殖性糸球体腎炎と呼ばれることもあります。 スポンサードリンク ...
B.巣状分節性病変(巣状糸球体腎炎を含む) Focal /segmental lesion. C.びまん性 糸球体腎炎 Diffuse glomerulonephritis 1.膜性糸球体腎炎(膜性腎症) Membranous glomerulonephritis 2.増殖性糸球体腎炎 Proliferative glomerulonephritis a. ...

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★リンクテーブル★
リンク元ネフローゼ症候群」「ループス腎炎
関連記事糸球体」「糸球体腎炎」「増殖性」「増殖」「

ネフローゼ症候群」

  [★]

nephrotic syndrome, NS
ネフロージス nephrosis
腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
蛋白分画

概念

  • 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
  • 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態

病型

  • 原発性糸球体腎炎
  • 続発性ネフローゼ症候群:先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する

疫学

成人(IMD)

微小変化型ネフローゼ症候群 42%
膜性腎症 25%
びまん性増殖性糸球体腎炎 17%
巣状増殖性糸球体腎炎 12%
膜性増殖性糸球体腎炎 5%

ネフローゼ症候群の原因

病理

  • 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること?))および消失している。(PRE.224)

ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型

PRE.224
  • 1. 糸球体上皮細胞の障害:微小鹸化群、原発性巣状硬化症  ←  単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
  • 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
  • 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。

検査

IMD

血液検査

  • 血小板:増加

凝固系検査

  • 凝固因子の増加
  • フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆

血液生化学検査

  • アルブミン:低値
  • γ-グロブリン:低値  →  IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
  • α2-グロブリン高値
  • β-グロブリン:高値
  • コレステロール:高値
  • 中性脂肪:増加(特にLDLVLDL)
  • 低カルシウム血症  ←  アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
  • フィブリノゲン:高値  →  肝機能の亢進による

α2グロブリンが高値になるメカニズム

ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。

赤沈が亢進するメカニズム

赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。

尿検査

  • 蛋白尿
  • 顕微鏡的血尿
  • 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体

診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)

1.と2.が 成人ネフローゼ症候群の必須条件。
また尿沈渣中多数の卵円形脂肪体、重屈折脂肪体は参考所見となる
高脂血症と浮腫は必須条件ではない。

合併症

IMD

予後

  • SI(selectivity index)=(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
  • SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
0.2以下:high selective :プレドニゾロンに反応しやすい
0.2以上:low selective  :プレドニゾロンに反応しにくい




ループス腎炎」

  [★]

lupus nephritis LN
ループス糸球体腎炎 lupus glomerulonephritis, LGN
全身性エリテマトーデス

概念

  • 全身性工リテマトーデスは、自己免疫反応の結果生じる免疫復合体が全身の血管に沈着して種々の病像を呈する疾患
  • この免疫複合体が腎臓に沈着、あるいは局所で産生されることにより惹起される腎炎。免疫複合体型腎炎

疫学

  • SLEの60-80%にループス腎炎が合併し、その約半数がネフローゼ症候群に移行する。
  • SLE全体の予後を決定するのは、中枢神経系の病変、肺病変(肺出血など)、重症の溶血貧血/血小板減少症、全身性血管炎、ないしループス腎炎。

病理

  • 糸球体:免疫グロブリン(IgA,IgM,IgG)とC1qを含む補体系成分の沈着をみとめる。
  • 尿細管基底膜、小動脈や毛細血管壁内にも免疫複合体を認めることがある。

組織分類

I型 :正常糸球体 normal
II型 :メサンギウム増殖性糸球体腎炎 mesangial alterations
III型:巣状分節状糸球体腎炎 focal GN
IV型 :びまん性増殖性糸球体腎炎 diffuse proliferative GN
V型 :びまん性膜性糸球体腎炎 diffuse membranous GN
VI型 :硬化性糸球体腎炎 advanced sclerosing GN

治療

  • 1. 副腎皮質ステロイド(特にパルス療法)
  • 2. 副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用療法
  • 3. 血漿交換療法
  • 4. 抗凝固療法、血液透析

国試


糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連

  • 糸球体疾患







糸球体腎炎」

  [★]

glomerulonephritis
腎炎
糸球体病変

症状

臨床的分類


メモ

081201
E:\データセンター\学習\細々とした勉強ファイル\糸球体腎炎_など.xls



増殖性」

  [★]

productiveproliferativeproliferatingmultiplicativeproductively
生産的


増殖」

  [★]

proliferation, growth
繁殖
過形成肥大




炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症




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