- 関
- 門脈圧亢進症
原因
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/28 23:28:38」(JST)
[Wiki ja表示]
門脈圧亢進症（もんみゃくあつこうしんしょう）は、門脈圧が上昇する疾患群。
目次
- 1 概念
- 2 病態
- 3 原因
- 4 症状
- 5 検査
- 6 治療
- 7 診療科
- 8 参考文献
- 9 関連項目
- 10 外部リンク
概念
門脈圧が上昇する病気をまとめて門脈圧亢進症と言う。
病態
腸管から吸収された栄養や毒素は、門脈系を通って肝臓内で処理されたのち、下大静脈を通って全身へと送られる。肝硬変などにより門脈圧が上昇して逃げ場を失った血流は、臍静脈、左胃静脈、下直腸静脈等を迂回して肝臓を介さずに直接体循環へ流れる。本来の道筋をショートカットする事を短絡（シャント）と言い、門脈系から門脈を経ずに体循環へ流れる事を門脈体循環短絡という。
原因
門脈は消化管から肝臓へ流れる血管であり、肝臓の前、肝臓の中、肝臓の後ろの血管が詰まることで門脈圧は上昇する。阻害部位によって以下のように分類される。
- 肝前性 : 肝外門脈閉塞症、門脈欠損症
- 肝内性
- 前類洞性 : 特発性門脈圧亢進症、日本住血吸虫症
- 後類洞性 : 肝硬変
- 肝後性 : バッド・キアリ症候群、右心不全
- バッド・キアリ症候群（Budd-Chiari症候群、Budd-Chiari syndrome）
- バッド・キアリ症候群（ばっど・きありしょうこうぐん）は、肝静脈が閉塞したために門脈圧が高くなる症候群。
- 原因
- 抗リン脂質抗体症候群 : 抗リン脂質抗体症候群は深部静脈血栓症を起こして肝静脈が閉塞される。
症状
腹部静脈の怒張。その他、門脈圧亢進の原因となる疾患によってさまざまな症状を呈する。（肝硬変ではエストロゲン代謝障害によるクモ状血管腫、手掌紅班など）
合併症
- 肝性脳症
- 肝臓障害による神経障害を肝性脳症と言う。
- 原因
- 門脈体循環短絡によって、腸管内細菌によって産生されたアンモニアなどの毒素が直接体循環に流れ出るために、神経系に障害が現れる。
- 胃・食道静脈瘤
- 門脈圧亢進症性胃腸症
- 難治性腹水
検査
治療
- 原因疾患による。合併症の対症療法も併せて行う。
- 門脈圧を低下させる為にβブロッカー,ARBが投与されることがある。腹水のコントロールの為に利尿剤が使われる。アルブミン値を上昇させて腹水をコントロールするとともに、肝性昏睡の原因と成るアンモニアを減らすため、分枝鎖アミノ酸製剤(BCAA)の投与,緩下剤・抗生物質による腸内細菌叢のコントロールや食事療法が行われる。
- 合併症の中で最たる物は胃・食道静脈瘤破裂であり、内視鏡的硬化療法（Endoscopic Injection Sclerotherapy：EIS）や内視鏡的食道静脈瘤結紮法（Endoscopic Variceal Ligation：EVL）、バルーンタンポナーデ法、透視下に行うバルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術（Balloon occulted -Retrograde Trasvenous obliteration：B-RTO）が行われる。
- 以前は開腹して門脈=下大静脈短絡術などを施行していた。これはアンモニアなどを含む腸管からの血流が直接大循環に流入するため、合併症がみられることがあった。
- 最近は血管内治療として経頸静脈的肝内門脈静脈短絡術（Transjugular Intrahepatic Portasystemic Shunt：TIPS）が試みられている。
診療科
参考文献
関連項目
外部リンク
- バッド・キアリ症候群-メルクマニュアル家庭版
- 特発性門脈圧亢進症 病気のはなし
|
この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています（プロジェクト:医学／Portal:医学と医療）。 |
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 成人における門脈圧亢進症portal hypertension in adults [show details]
…diagnosis of portal hypertension in adults. The causes of portal hypertension and the treatment of its complications are discussed in detail elsewhere: Portal hypertension develops when …
- 2. 非肝硬変性門脈圧亢進症noncirrhotic portal hypertension [show details]
…Idiopathic portal hypertension; Hepatoportal sclerosis; Incomplete septal cirrhosis; Obliterative portal venopathy; Benign intrahepatic portal hypertension; Idiopathic presinusoidal portal hypertension; Partial …
- 3. 成人の肝硬変：合併症、全般的なマネージメント、予後の概要cirrhosis in adults overview of complications general management and prognosis [show details]
…and ultimately ascites in patients with cirrhosis is the development of portal hypertension. Patients without portal hypertension do not develop ascites or edema. Those with ascites have several circulatory …
- 4. 学会が公開する診療ガイドラインのリンク：門脈圧亢進症と腹水症society guideline links portal hypertension and ascites [show details]
…Consensus Workshop: Expanding consensus in portal hypertension – Stratifying risk and individualizing care for portal hypertension (2015) Portal hypertension in children – Expert pediatric opinion on the …
- 5. 嚢胞性線維症：肝胆道系疾患cystic fibrosis hepatobiliary disease [show details]
…form of CFLD is cirrhosis with or without portal hypertension. Patients with CF cirrhosis present almost exclusively during childhood, with portal hypertension and associated complications . It is unclear …
Japanese Journal
- 外科学の古典を読む(第49回)食道静脈瘤に対する杉浦手術(東大第二外科法)の原典
- 症例報告 EOB-MRI肝細胞相で高信号を呈する結節性再生性過形成様の多発結節を認めた特発性門脈圧亢進症の一例
- 肝硬変,肝不全への対処 (特集 肝臓病診療のアップデート)
Related Links
- 2015-06-10 理事長挨拶を掲載しました 2015-06-01 日本門脈圧亢進症学会出月賞・田尻賞の募集について 2014-12-01 第二回技術認定制度実施について掲載致しました 2014-12-01 技術認定制度のページを掲載致しました。 2014-11-07 学術 ...
- この静脈は食道静脈瘤を介して奇静脈、半奇静脈と交通しており、門脈圧亢進症における食道静脈瘤の形成に大きく関与している。その他の食道静脈瘤に関る側副血行路として短胃静脈がある。 Ⅱ．門脈系の生理 l ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 高度な門脈圧亢進を伴う肝硬変患者で認められないのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［113E013］←［国試_113］→［113E015］
[★]
- 英
- postsinusoidal portal hypertension
- 関
- 門脈圧亢進症、前類洞性門脈圧亢進症
[★]
- 英
- portal hypertensive gastropathy
- 関
- 門脈圧亢進症性胃症
[★]
- 英
- pulse pressure, PP
- 関
- 血圧、脈圧低下 脈圧狭小
- 収縮期血圧(最高血圧)と拡張期血圧(最小血圧)の差。
脈圧の上昇
- 血管壁の硬直によるウインドケッセル効果？の消失による
脈圧の低下
- 拡張期の短縮 → 心室に血液が充分充満しないうちに駆出されるため
[★]
- 英
- portal vein PV
- ラ
- vena portae hepatis, vena portae
門脈の側副路
-門脈＆側副路
KH. 154
-門脈系の側副循環路
KH. 249
-門脈の側副路(門脈大静脈吻合)
N.302
- 食道 ：left gastric vein - esophageal venous plexus - azygos vein, hemiazygos vein
- 臍傍 ：paraumbilical vein - superior epigastric vein, inferior epigastric vein
- 直腸 ：superior rectal vein - middle rectal vein, inferior rectal vein
- 腹膜後：colic vein, splenic vein - renal vein, veins of the posterior body wall
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
[★]
- 英
- portal vein pressure PVP, portal pressure
- 正常範囲：100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg
- 20cmH2Oを超えると食道静脈瘤、胃静脈瘤が形成されやすくなる
臨床関連
[★]
- 英
- facilitation、enhancement、facilitate、enhance
- 関
- 強化、促進、促通、増強、強める