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- 1. アミロイド疾患の遺伝的要因genetic factors in the amyloid diseases [show details]
Japanese Journal
- 硝子体手術の奏効した両眼硝子体アミロイド-シスの一例
- 松井 瑞夫,田代 忠正,浅井 美子
- 日本眼科学会雑誌 80(3), p142-146, 1976-03
- NAID 40002851087
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- ⑥硝子体混濁を初発症状とすることがある。⑦末梢神経、皮膚、胃・直腸などの臓器生検でアミロイド沈着を認める。⑧検査所見 (a)心電図：伝導障害と心筋障害 (b)心エコー：心筋の肥厚とエコー輝度の増強
- 硝子体アミロイドーシスは、古典的に「最初はうっすらとしたフリンジを伴う粒状」と表現され、サイズが大きくなり、凝集して「グラスウールの外観」を形成します。それはしばしば視覚的に重要であり、星状硝子体症などのより一般的な非
- 家族性原発性アミロイドーシス—ガラス綿様硝子体混濁（"glass-wool"vitreous opacities） Familial Primary Amyloidosis. "Glass-Wool" Vitreous Opacities 猪俣 孟 1, 生井 浩 1, 岡山 昌弘 2, 大島 健司 3 Hajima Inomata 1, Hiroshi Ikui 1, Masahiro Okayama 2, Kenji Oshima 3 1 九州大学医学部眼科
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| 関連記事 | 「アミロイドーシス」「体」「アミロイド」「硝子体」 |
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「体」
「アミロイド」
- 英
- amyloid
- 同
- 類デンプン質
- 関
- アミロイドタンパク質、アミロイド線維
「硝子体」
- 英
- vitreous body (KH), hyaloid body
- ラ
- corpus vitreum, corpus vitrei
- 関
- 眼球