- 英
- clinical staging of thymomaby Masaoka
UpToDate Contents
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- 1. 胸腺腫および胸腺癌の臨床症状およびマネージメントclinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma [show details]
- 2. 胸腺摘出術thymectomy [show details]
- 3. 胸腺神経内分泌（カルチノイド）腫瘍thymic neuroendocrine carcinoid tumors [show details]
- 4. 縦隔腫瘤が発生した成人患者へのアプローチapproach to the adult patient with a mediastinal mass [show details]
- 5. 縦隔腫瘍の病理pathology of mediastinal tumors [show details]
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- 胸腺腫の臨床病期分類. 正岡分類. I期 ： 完全に被膜でおおわれているもの 。. II期 ： 被膜を破って周囲の脂肪組織へ浸潤するもの、あるいは被膜へ浸潤するもの。. III期 ： 心嚢・大血管・肺などの隣接臓器に直接浸潤するもの。. IVa期 ： 胸膜あるいは心嚢内播種の見られるもの。. IVb期 ： 遠隔転移のあるもの。. 被包型と浸潤型. 被包型胸腺腫（I期）.
- 胸腺上皮性腫瘍の進行度および病期分類には，正岡分類（表1），正岡-古賀分類（表2），および2017 年に発行されたUICC によるTNM 分類（表3）がある。臨床的にはこれまで正岡分類，正岡-古賀分類が汎用されてきていたため
- 胸腺上皮性腫瘍の病期分類 表1 正岡分類 2 ） ：本ガイドラインは原則正岡分類で記述している Ⅰ期 肉眼的に完全に被包され，顕微鏡的にも被膜への浸潤を認めない Ⅱ期 周囲の脂肪織または縦隔胸膜への肉眼的浸潤，または被膜への ...
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「胸腺腫」
概念
- 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
- 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。
分類
- begign or encapsulated thymoma
- malignant thymoma
- type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
- type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
- HIM. e89
| 型 | 組織型 | 割合,% | 予後(10-year disease-free survival), % |
| A | medullary thymoma | 8 | 100 |
| AB | mixed thymoma | 17 | 100 |
| B1 | predominantly cortical thymoma | 27 | 83 |
| B2 | cortical thymoma | 8 | 83 |
| B3 | well-differentiated thymic carcinoma | 12 | 36 |
| C | thymic carcinoma | 28 | 28 |
病因
- 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない
疫学
- 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
- 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
- どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。
症状
- 30%：無症状。
- 30-40%：CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
- 残り：全身病の合併
- 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う
合併症
- 重症筋無力症(重症筋無力症の15-20%で、胸腺腫が見つかる)
- 赤芽球癆 pure red cell aplasia PRCA
- 低γグロブリン血症/無γグロブリン血症
- 全身性エリテマトーデス
- 多発性筋炎 (IMD.752)
- クッシング症候群 (IMD.752)
- 非胸腺腫様
症例
参考
- 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
- 2.
- 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
「胸腺」
- 英
- thymus (M)
- HIS.244
- 一次リンパ性器官
機能
- T細胞を分化させる
- 自己寛容の確立
- 正の選択：自己のMHC+自己ペプチドに結合できるT細胞のみ生存
- 負の選択：自己のMHC+自己ペプチドに強く結合するT細胞は死滅
解剖
血管の分布
リンパの分布
発生 L.337
- 第3咽頭嚢の腹側翼から形成される
組織学
特徴
細胞
- 皮質
- 細網細胞
- I型細胞：subcapsular epithelium
- II型細胞：cortical epithelial cell
- III型細胞：[[]]
- 髄質
- 髄質上皮細胞
- IV型細胞(細網型 reticular type)
- V型細胞(肥大型 hypertropic type)
- VI型細胞(ハッサル小体 Hassall's corpuscle)
「病期」
腫瘍
- 臨床所見(clinical findings)、手術所見(surgical findings)、病理所見(pathological findings)、総合所見(final findings)によりそれぞれcStage, sStage, pStage, (f)Stageと記載される。