| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 |
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | ||
| 1）AL型アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
| 2）AH型アミロイドーシス | AH | Igγ |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA |
| ３．家族性アミロイドーシス | ||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2マイクログロブリン |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン |
UpToDate Contents
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- 1. アミロイドーシスの概要overview of amyloidosis [show details]
- 2. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスの臨床症状、検査所見、診断clinical presentation laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis [show details]
- 3. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の治療と予後treatment and prognosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases [show details]
- 4. AA（続発性）アミロイドーシスの治療treatment of aa secondary amyloidosis [show details]
- 5. AAアミロイドーシスの原因と診断およびリウマチ性疾患との関連性causes and diagnosis of aa amyloidosis and relation to rheumatic diseases [show details]
Japanese Journal
- 全身性アミロイドーシスの伝播 (特集 認知症におけるタンパク質伝播について議論する)
- 樋口 京一
- Dementia Japan : 日本認知症学会誌 33(1), 23-30, 2019-01
- NAID 40021797261
- 全身性アミロイドーシス検索薬125I-EISBの研究 : 最適反応時間および安定性の検討
- 柏 昂希,副島 彩花,松永 浩文,山下 太郎,冨吉 勝美,カシワ コウキ,ソエジマ アヤカ,マツナガ ヒロフミ,ヤマシタ タロウ,トミヨシ カツミ,Kashiwa Koki,Soejima Ayaka,Matsunaga Yoshifumi,Yamashita Taro,Tomiyoshi Katsumi
- 熊本大学医学部保健学科紀要 14, 42-47, 2018-03-31
- 1-(2-mestyl-ethoxy) -2,5bis (styryl) benzene (EMSB) is newly synthesized and reacted with 125I with Kripffix222 to obtain 1- (125I-ethoxy) -2,5bis (styryl) benzene (125I-EISB) which is a new amyloid i …
- NAID 120006411123
- 心停止を繰り返した全身性アミロイドーシスの一例
- 大村 拓,岡 義人,五十嵐 一憲,大谷 俊介,北村 伸哉
- 日本集中治療医学会雑誌 25(1), 35-36, 2018
- NAID 130006301115
Related Links
- アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性アミロイドーシス (SSA) などがあり、このうちALアミロイドーシス、FAP、SSAの3者は、指定難病となっており、医療費の補助が受けられる対象疾患となっています。一方、限局性 ...
- 【医師監修･作成】「全身性アミロイドーシス」アミロイドというタンパク質が全身の臓器に沈着し、それぞれの臓器の機能を低下させる病気｜全身性アミロイドーシスの症状・原因・治療などについての基礎情報を掲載しています。
- 全身性アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質がさまざまな臓器に溜まることで、全身に機能障害を生じさせる疾患です。この全身性アミロイドーシスには遺伝性ものと非遺伝性のものがあり ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「111I002」 |
| リンク元 | 「ALアミロイドーシス」「systemic amyloidosis」 |
| 拡張検索 | 「老人性全身性アミロイドーシス」 |
| 関連記事 | 「アミロイドーシス」「全身」「全身性」「アミロイド」 |
「111I002」
- 網状皮斑から疑うべきなのはどれか。
- a 糖尿病
- b 甲状腺機能低下症
- c 結節性多発動脈炎
- d サルコイドーシス
- e 全身性アミロイドーシス
※国試ナビ4※ ［111I001］←［国試_111］→［111I003］
「ALアミロイドーシス」
アミロイドタンパク
- L鎖（ κ,λ ）
前駆体蛋白
関連疾患
- 原発性
- 続発性(骨髄腫)
病理
- 皮疹部の真皮膠原繊維間や血管外膜にアミロイド沈着が認められる
症状
- 皮膚症状：眼瞼に後発する黄白色調の光沢のある丘疹、
- 心症状：心不全
予後
- 心不全の合併によりきわめて不良であり、多くは発症後2年以内に死亡
「systemic amyloidosis」
「老人性全身性アミロイドーシス」
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「全身」
「全身性」
「アミロイド」
- 英
- amyloid
- 同
- 類デンプン質
- 関
- アミロイドタンパク質、アミロイド線維