UpToDate Contents
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- 1. 運動能力の向上を目的としたアンドロゲンおよびその他のホルモンの使用 use of androgens and other hormones to enhance athletic performance
- 2. 性腺刺激ホルモン（ゴナドトロピン）放出ホルモンの生理学 physiology of gonadotropin releasing hormone
- 3. 緩和ケア：悪液質と食欲不振の評価および管理 palliative care assessment and management of anorexia and cachexia
- 4. 性腺機能低下を呈する男性に対するテストステロン治療 testosterone treatment of male hypogonadism
- 5. 慢性腎疾患を有する小児における成長障害の病因、評価および診断 pathogenesis evaluation and diagnosis of growth impairment in children with chronic kidney disease
Japanese Journal
- タンパク同化ホルモンの筋力増強訓練効果への影響
- 宝蔵次郎
- リハ医学 38(Suppl), 151, 2001
- NAID 50001420419
Related Links
- アナボリック・ステロイド(anabolic steroid)は、生体の化学反応によって外界より摂取 した物質から蛋白質を作り出す作用―すなわち蛋白同化作用を有するステロイド ホルモンの総称。多くは男性ホルモン作用も持っている。 『アナボリック』の語源は『構築 する』を ...
- 蛋白同化ステロイドは身体能力や筋肉の成長を増強するために使用される。医学的 管理なしに高用量を長期的に使用すると，常軌を逸した非理性的な行動および広範囲 にわたる身体的副作用を引き起こすことがある。 蛋白同化ステロイドには， テストステロン ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「082B084」 |
| リンク元 | 「再生不良性貧血」「トランスフェリン」 |
| 関連記事 | 「ホルモン」「タンパク同化」「同化」 |
「082B084」
- ざ瘡様発疹の原因となるもの？あてはまる物いくつでも
- (1) ACTH
- (2) ハロゲン化合物
- (3) タンパク同化ホルモン
- (4) イソニコチン酸ヒドラジド
「再生不良性貧血」
概念
- 造血幹細胞の遺伝子変異により、全血球の正常な分化が妨げられ汎血球減少をきたす。
- 末梢血の汎血球減少、骨髄低形成が特徴
- 特定疾患治療研究事業対象疾患
病因分類
- 後天性
- 電離放射線の照射
- 薬物
- ベンゼン誘導体
- クロラムフェニコール
- 先天性
病態
- 造血幹細胞の遺伝子変異 → 骨髄幹細胞の減少、血球の分化異常 → 骨髄低形成・汎血球減少
症候
- 汎血球減少に伴う症状。 肝脾腫はない ← 造血幹細胞の分化異常により髄外で造血を代替できないから？
- 貧血
- 発熱
- 出血傾向
検査
診断
重症度分類
- 参考1
| 再生不良性貧血の重症度基準（平成16年度修正） | ||
| stage 1 | 軽 症 | 下記以外 |
| stage 2 | 中等症 | 以下の２項目以上を満たす 網赤血球 60,000/μl未満 好中球 1,000/μl未満 血小板 50,000/μl未満 |
| stage 3 | やや重症 | 以下の２項目以上を満たし、定期的な赤血球輸血を必要とする 網赤血球 60,000/μl未満 好中球 1,000/μl未満 血小板 50,000/μl未満 |
| stage 4 | 重 症 | 以下の２項目以上を満たす 網赤血球 20,000/μl未満 好中球 500/μl未満 血小板 20,000/μl未満 |
| stage 5 | 最重症 | 好中球 200/μl未満に加えて、以下の１項目以上を満たす 網赤血球 20,000/μl未満 血小板 20,000/μl未満 |
| 注1 定期的な赤血球輸血とは毎月2単位以上の輸血が必要なときを指す。 | ||
| 注2 この基準は平成10(1998)年度に設定された5段階基準を修正したものである。 | ||
治療
- 参考1,2
- 治療の方針：原因の除去(二次性再生不良性貧血の場合)、支持療法、根治療法にわけ、また重症度に分けて考える。
支持療法
- 成分輸血(濃厚赤血球、濃厚血小板)、男性ホルモン(アンドロゲン療法)、タンパク同化ホルモン
- 重症型・中等症のうち輸血を必要とする症例、あるいは高度の血小板減少を認める例が治療の対象である。
根治療法
- 造血幹細胞移植：重症例でHLAが一致する血縁ドナーがいる若年患者には適応
- 免疫抑制療法
重症度別
- 軽症：(支持療法)男性ホルモン(アンドロゲン療法)、タンパク同化ホルモン ← 積極的な治療は不要ではない？
- 中等症：治療が推奨されるか不明。進行性の血球減少、重度の好中球減少±輸血依存状態には幹細胞移植や免疫抑制療法を考慮(uptodate.2)
- 重症：(根治療法)造血幹細胞移植、免疫抑制療法(ステロイドホルモン大量療法、抗リンパ球グロブリン製剤(ALG)、抗胸腺細胞グロブリン製剤(ATG)、シクロスポリン(CYA)
年齢別
- 40歳未満：造血幹細胞移植が第一選択。治療後の生存率が高いため。高齢になるほどGHVDの副作用が高い。若年者への免疫抑制療法は造血系腫瘍(白血病、MDS,PNHなど)の可能性が高まる
予後
- 軽症と中等症の場合は男性ホルモンやタンパク同化ホルモンにより約60%が6ヵ月で寛解になる。(医学辞書)
- (幼少児発症する)Fanconi症候群による再生不良性貧血は副腎皮質ホルモンと男性ホルモンの併用療法に良く反応し、(成人に発症する再生不良性貧血より)予後は良好。
- 治療により、80%以上の長期生存が期待できる。
参考
- 1. 再生不良性貧血 - 難病情報センター
uptodate
- 1. [charged] 再生不良性貧血：病因、臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 再生不良性貧血：予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 再生不良性貧血における造血細胞移植 - uptodate [3]
- 4. [charged] 小児および若年成人における後天性再生不良性貧血 - uptodate [4]
- 5. [charged] 小児における遺伝性再生不良性貧血 - uptodate [5]
- 6. [charged] 小児における特発性の重症再生不良性貧血およびファンコニ貧血に対する造血細胞移植 - uptodate [6]
国試
「トランスフェリン」
- 英
- transferrin, Tf
- 同
- シデロフィリン siderophilin
- 関
- 鉄、TIBC、UIBC
概念
- 肝臓で合成される
- β1グロブリン分画
＊糖タンパク質
- 80kDa
- Fe3+を2分子結合できる
- 通常、トランスフェリンの鉄の飽和度は1/3程度 (SP.499)
- 基準値：190-320 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
- 生体防御機構の一つとして機能する。ラクトフェリンと同様に鉄を結合して外来生物の増殖を妨げる。
Tf飽和率(%Tf)
基準値
- 190-320 mg/dL (CRM470)
判定
- トランスフェリン高値
- 鉄欠乏性貧血、妊娠、避妊薬投与、タンパク同化ホルモン投与
- 鉄欠乏性貧血：代償性
- トランスフェリン低値
国試
「ホルモン」
- 英
- hormone
古典的な定義
- 特定の内分泌腺から分泌され、血行によって運ばれ、遠隔部の特定の標的器官に作用して特異的効果を現す物質(PT.403)
例外
- 腺構造を持たない組織から分泌されるホルモンがある
- 消化管ホルモン (PT.403)
- 視床下部ホルモン (PT.403)
- 甲状腺濾胞ホルモン？
- カルシトニン？
ホルモンの一覧表
「タンパク同化」
「同化」
- 英
- anabolism, assimilation
- 関
- 同化作用