顕微鏡的多発血管炎

英

microscopic polyangiitis, MPA

同

顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis

関

血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎

• http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm

概念

• 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
• 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)

定義

CHCC 2012

• 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。

症状

• 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
• 肺　：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
• 腎　：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
• 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
• 神経：多発性単神経炎
• 消化器：消化管出血

https://www.nanbyou.or.jp/entry/245

全身症状	約70％
高血圧	約30％
皮疹	約60％
多発性単神経炎	約60％
関節痛	約50％
筋痛	約50％
間質性肺炎	約25％
肺胞出血	約10％
心不全	約18％
消化管病変	約20％

検査

尿検査

• PRGNとしての所見(血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下)
• MPO-ANCA p-ANCA 陽性　85%

肺胞洗浄液

• ヘモジデリン貪食マクロファージ

治療

ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017

https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931

• 糖質ステロイド(GC)
• シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
• メトトレキサート(MTX)
• リツキシマブ(RTX)
• ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
• 血漿交換

• ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
• どの治療が最適化は議論中のようである。

GC

GC+POCY/IVCY

GC+RTX

GC+MTX

GC+MMF

国試

• 112A023

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）