核黄疸

英

kernicterus, nuclear jaundice, nuclear icterus

同

ビリルビン脳症 bilirubin encephalopathy

関

新生児黄疸

小児科学第2版 p.423-

概念

• 新生児において高度の高間接ビリルビン血症(5mg/dL異常)の持続により、血管脳肝門を通過したビリルビンが脳に蓄積して生じる。生後3-7日で症状が出現する。

症状

ビリルビン脳症の症状である

• 急性ビリルビン脳症(核黄疸)

• 1期(発病約2-3日)

• 嗜眠、筋緊張低下、吸啜反射減弱

• 2期(発病約3-1週)

• 発熱、筋緊張、後弓反射。落陽現象

• 3期(発病約1週以降)

• 筋緊張亢進症状消失

• 慢性ビリルビン脳症(核黄疸後遺症)

• 過渡的症状(約1年以内)

• ほ乳不良、甲高い鳴き声、筋緊張低下(深部反射亢進)、運動発達千円

• 核黄疸後遺症(約1.5年以降)

• アテトーゼ型脳性麻痺
• 難聴
• 上方凝視麻痺
• 知的障害

核黄疸の臨床所見(Praaghの分類)

第1期	筋緊張低下、哺乳力減退、嗜眠傾向
第2期	四肢強直、後弓反張、落陽現象
第3期	第2期の症状が減弱または消失
第4期	アテトーゼ、凝視麻痺、聴力障害、エナメル質異形成などの永続的後遺症が明らかとなる

治療

出生体重　 光線療法　　交換療法
＜1,500g　0.3μg/dl　0.8μg/dl
≧1,500g　0.6μg/dl　1.0μg/dl

• 光線療法

• 光によりビリルビンが光学異性体となり、血流に入る

• 交換輸血

• 適応

• 間接ビリルビンが高い
• 核黄疸

予後

• 第1期症状(Moro反射が消失し元気がなくなる)で治療を行えば、障害は防ぐことができる。
• 後弓反張や落陽現象、痙攣など神経学的所見が明らかになった症例では、アテトーゼを伴う脳性小児麻痺、高温域の感音性難聴の後遺症を残すリスクが高い。