高アンモニア血症
分類
- 先天性
- カルバモイルリン酸シンターゼI欠損症 高アンモニア血症I型
- オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症 高アンモニア血症II型
- 後天性/症候性？
原因
- 産生増加
- 出血
- 排泄低下
- アンモニア代謝経路の酵素の異常
- 門脈と体循環のシャント
増悪させる要因
- 横紋筋量の減少：アンモニアは肝臓でオルニチン回路により解毒される他、横紋筋にてグルタミン酸＋アンモニア→グルタミンを合成することで解毒している(HIM.1924)。肝疾患を有している患者では筋肉量が落ちている患者が多く、この病態を加速させる。