フォンウィルブランド因子

英

von Willebrand factor (BPT), vWF, VWF

同

フォンビルブラント因子、フォンウィルブランド因子、von Willebrand因子、vW因子？

関

血液凝固因子

概念

• 血小板がコラーゲン等に結合するのに必須の補助因子

構造

• ジスルフィド結合によりマルチマーを形成しており、分子量は500～20,000kDa以上に分布している。

産生組織

• 血管内皮、巨核球

存在部位

• 血漿中にあり循環。血漿、血小板、α顆粒、内皮下組織などに存在(SAN.236)

半減期

• 24時間

機能

• コラーゲンと血小板を結合させる

• 血管内皮細胞が脱落しその下の細胞外マトリクスが露出されると、血漿中のフォンウィルブランド因子が細胞マトリックスに結合し、これを足場に血小板のGpIb/GpIX複合体を介して血小板が結合する

• 第VIII因子と結合し担体として機能。

臨床関連

• 血栓性血小板減少性紫斑病 thrombotic thrombocytopenic purpura
• thrombotic microangiopathy
• フォンウィルブランド病

• フォンウィルブランド因子の機能異常

vWFのレセプター異常

• ベルナール・スリエ症候群 Bernard-Soulier syndrome