もやもや病

英

moyamoya disease, moya-moya disease

同

モヤモヤ病、ウイリス動脈輪閉塞症 大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome、脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病　Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease、脳血管もやもや病

関

難病

概念

• 特定疾患治療研究事業に指定されている。

徴候

過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。

• 初発症状

• 小児：片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
• 成人：頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)

検査

• 認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い

MRI

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血管造影

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除外診断

• 動脈硬化、自己免疫疾患、髄膜炎、脳腫瘍、ダウン症候群、レックリングハウゼン病、頭部外傷、頭部放射線照射、その他

治療

• 外科治療

• 間接的血行再建術：組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
• 直接的血行再建術：浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術

参考

• 1. もやもや病 - 難病情報センター

<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/entry/47</click2in>

• 2. 認定基準 - 難病情報センター

<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/115z_s.pdf</click2in>

国試

• 099G043、101G043、(小児)105A030