105A030

• 5歳の男児。 1時間前から数分間持続する全身の強直性間代性けいれんを3回繰り返したため搬入された。 1年前から熱いものを食べたり激しく泣いたりしたときに右片麻痺あるいは左片麻痺を認めていた。片麻痺発作は10分程度で改善したが.このような発作は1か月に1回あったという。神経学的所見で両側の上下肢の軽度筋力低下、腱反射亢進およびBabinski徴候を認める。頭部単純MRlのT1強調像(別冊No.5)を別に示す。
• 最も考えられるのはどれか。

• a　上衣腫
• b　もやもや病
• c　頭蓋咽頭腫
• d　結核性髄膜炎
• e　亜急性硬化性全脳炎

[正答]

B

※国試ナビ4※　［105A029］←［国試_105］→［105A031］

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★リンクテーブル★

国試過去問	「105A031」「105A029」
リンク元	「国試 105」「もやもや病」

「105A031」

　　[★]

• 70歳の男性。全身の掻痒感と褐色尿とを主訴に来院した。 1週前から尿の濃染を、 3日前から皮膚掻痒感を自覚していた。意識は清明。身長160cm、体重58kg。体温35.8℃。脈拍72/分、整。皮膚は黄染、乾燥し、多数の掻爬痕を認める。眼球結膜に黄染を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、圧痛を認めない。血液所見:赤血球 454万、 Hb 12.1g/dl、 Ht 36%、白血球 5,500、血小板 12万。血液生化学所見:総蛋白 6.1g/dl.アルブミン 3.4g/dl、総ビリルビン 12.1mg/dl、直接ビリルビン 8.3mg/dl、 AST 233IU/l、 ALT 354IU/l、 LD 48S IU/l(基準176-353)、ALP 1.091 IU/l(基準115-359)、γ-GTP 825IU/l(基準8-50)、Na 141mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 107mEq/l。経皮経肝胆道ドレナージチューブからの造影と内視鏡的逆行性胆管造影とを同時に行った胆管造影写真(内視鏡は抜去後)(別冊No.6)を別に示す。
• 最も考えられるのはどれか。

• a　胆嚢癌
• b　膵頭部癌
• c　肝包虫症
• d　総胆管結石
• e　肝門部胆管癌

[正答]

E

• 胆嚢、その右に膵内胆管が描出されており、その情報は肝門部で途絶。右肝内胆管、左肝内胆管は描出されている。

※国試ナビ4※　［105A030］←［国試_105］→［105A032］

「105A029」

　　[★]

• 68歳の女性。頚部腫瘤を主訴に来院した。この半年で6kgの体重減少を認めた。身長155cm、体重45kg。体温37.6℃。頭部と腋窩とに直径2cmのリンパ節を数個触知する。腹部造影CTで腹部大動脈周囲にリンパ節の腫大がみられ、頚部リンパ節生検で悪性リンパ腫と診断された。
• 病期はどれか。

• a　IIA
• b　IIB
• c　IIIA
• d　IIIB
• e　IVA

[正答]

D

※国試ナビ4※　［105A028］←［国試_105］→［105A030］

「国試 105」

　　[★]

105A001	105B001	105C001	105D001	105E001	105F001	105G001	105H001	105I001
105A002	105B002	105C002	105D002	105E002	105F002	105G002	105H002	105I002
105A003	105B003	105C003	105D003	105E003	105F003	105G003	105H003	105I003
105A004	105B004	105C004	105D004	105E004	105F004	105G004	105H004	105I004
105A005	105B005	105C005	105D005	105E005	105F005	105G005	105H005	105I005
105A006	105B006	105C006	105D006	105E006	105F006	105G006	105H006	105I006
105A007	105B007	105C007	105D007	105E007	105F007	105G007	105H007	105I007
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105A009	105B009	105C009	105D009	105E009	105F009	105G009	105H009	105I009
105A010	105B010	105C010	105D010	105E010	105F010	105G010	105H010	105I010
105A011	105B011	105C011	105D011	105E011	105F011	105G011	105H011	105I011
105A012	105B012	105C012	105D012	105E012	105F012	105G012	105H012	105I012
105A013	105B013	105C013	105D013	105E013	105F013	105G013	105H013	105I013
105A014	105B014	105C014	105D014	105E014	105F014	105G014	105H014	105I014
105A015	105B015	105C015	105D015	105E015	105F015	105G015	105H015	105I015
105A016	105B016	105C016	105D016	105E016	105F016	105G016	105H016	105I016
105A017	105B017	105C017	105D017	105E017	105F017	105G017	105H017	105I017
105A018	105B018	105C018	105D018	105E018	105F018	105G018	105H018	105I018
105A019	105B019	105C019	105D019	105E019	105F019	105G019	105H019	105I019
105A020	105B020	105C020	105D020	105E020	105F020	105G020	105H020	105I020
105A021	105B021	105C021	105D021	105E021	105F021	105G021	105H021	105I021
105A022	105B022	105C022	105D022	105E022	105F022	105G022	105H022	105I022
105A023	105B023	105C023	105D023	105E023	105F023	105G023	105H023	105I023
105A024	105B024	105C024	105D024	105E024	105F024	105G024	105H024	105I024
105A025	105B025	105C025	105D025	105E025	105F025	105G025	105H025	105I025
105A026	105B026	105C026	105D026	105E026	105F026	105G026	105H026	105I026
105A027	105B027	105C027	105D027	105E027	105F027	105G027	105H027	105I027
105A028	105B028	105C028	105D028	105E028	105F028	105G028	105H028	105I028
105A029	105B029	105C029	105D029	105E029	105F029	105G029	105H029	105I029
105A030	105B030	105C030	105D030	105E030	105F030	105G030	105H030	105I030
105A031	105B031	105C031	105D031	105E031	105F031	105G031	105H031	105I031
105A032	105B032		105D032	105E032		105G032	105H032	105I032
105A033	105B033		105D033	105E033		105G033	105H033	105I033
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105A035	105B035		105D035	105E035		105G035	105H035	105I035
105A036	105B036		105D036	105E036		105G036	105H036	105I036
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105A039	105B039		105D039	105E039		105G039		105I039
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105A049	105B049		105D049	105E049		105G049		105I049
105A050	105B050		105D050	105E050		105G050		105I050
105A051	105B051		105D051	105E051		105G051		105I051
105A052	105B052		105D052	105E052		105G052		105I052
105A053	105B053		105D053	105E053		105G053		105I053
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105A055	105B055		105D055	105E055		105G055		105I055
105A056	105B056		105D056	105E056		105G056		105I056
105A057	105B057		105D057	105E057		105G057		105I057
105A058	105B058		105D058	105E058		105G058		105I058
105A059	105B059		105D059	105E059		105G059		105I059
105A060	105B060		105D060	105E060		105G060		105I060
	105B061			105E061		105G061		105I061
	105B062			105E062		105G062		105I062
				105E063		105G063		105I063
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				105E068		105G068		105I068
				105E069		105G069		105I069
								105I070
								105I071
								105I072
								105I073
								105I074
								105I075
								105I076
								105I077
								105I078
								105I079
								105I080

「もやもや病」

　　[★]

英

moyamoya disease, moya-moya disease

同

モヤモヤ病、ウイリス動脈輪閉塞症 大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome、脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病　Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease、脳血管もやもや病

関

難病

概念

• 特定疾患治療研究事業に指定されている。

徴候

過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。

• 初発症状

• 小児：片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
• 成人：頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)

検査

• 認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い

MRI

failpicload@./t_image/101/101G028.JPG

血管造影

failpicload@./t_image/099/099G026.JPG

除外診断

• 動脈硬化、自己免疫疾患、髄膜炎、脳腫瘍、ダウン症候群、レックリングハウゼン病、頭部外傷、頭部放射線照射、その他

治療

• 外科治療

• 間接的血行再建術：組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
• 直接的血行再建術：浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術

参考

• 1. もやもや病 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/47

• 2. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/115z_s.pdf

国試

• 099G043、101G043、(小児)105A030