クッシング病

英

Cushing disease, Cushing's disease

同

(国試)Cushing病

関

クッシング症候群

• first aid step1 2006 p.253

概念

• クッシング症候群に含まれる疾患。下垂体腺腫(ACTH産生)により両側副腎過形成をきたしたクッシング症候群を指す。

検査

• 頭部MRI：

• Gd造影：下垂体に造影効果有り

• 選択的下垂体静脈洞サンプリング/海綿静脈洞サンプリング
• 内分泌検査

• CRH負荷試験：(投与)CRH、(検査)ACTH, コルチゾール。クッシング病では過剰反応するが、クッシング症候群では反応無し。
• デキサメタゾン抑制試験：(投与)大量のデキサメタゾン、(検査)コルチゾール。クッシング病では大量のデキサメタゾンによりコルチゾール分泌が抑制されるが、クッシング病以外のクッシング症候群では抑制されない。

治療

modality：手術療法、薬物療法、放射線療法

• 経蝶形骨洞下垂体腺腫摘出術(ハーディ手術)が第一選択である。
• その他、放射線療法、ステロイド合成阻害薬による薬物療法(メチラポン、ミトタン、トリロスタン)を行い、これらの治療法に抵抗性の場合に両側副腎摘除を行う。