バリン負荷試験

英

valine loading test

関

ビタミンB12欠乏症、バリン、メチルマロン酸

• バリン負荷試験：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇
• 奇数脂肪酸の最終産物であるプロピオニルCoA(CH3CH2CO-SCoA)からβ酸化の基質となるスクシニルCoA(HOOC-CH2CH2CO-SCoA)に変換するまでのpathway(プロピオン酸代謝経路)を利用してビタミンB12欠乏を検査するものである。

• バリンを投与するとおそらく、(R)-メチルマロニルCoAに代謝される。
• (R)-メチルマロニルCoAはメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変換される。
• この反応に関わっている酵素はメチルマロニルCoAムターゼの補酵素はビタミンB12である。
• ビタミンB12が欠乏した状態では(R)-メチルマロニルCoAが蓄積することになり、メチルマロン酸として尿に排泄されることになる。